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Hypergonadotroper Hypogonadismus

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Hypergonadotroper Hypogonadismus

Gonadotropinresistenz, primärer Hypogonadismus, peripherer Hypogonadismus sind weitere Bezeichnungen für den hypergonadotropen Hypogonadismus. Als hypergonadotropen Hypogonadismus bezeichnet man eine Unterfunktion der Keimdrüsen. Diese reagieren falsch auf eine Stimulation mittels der Geschlechtshormone LH und FSH. Die Folge davon ist ein Mangel an Sexualhormonen und ein erhöhter Gonadotropin-Spiegel im Blut. Die Gonaden sprechen nur vermindert oder gar nicht auf die Gonadotropine an. Es gibt davon angeborene und auch erworbene Formen.


Leitmerkmale:  verzögerte/ausbleibende Pubertät, verkleinerte Genitale
Definition Beim hypergonadotropen Hypogonadismus handelt es sich um eine selten angeborene Unterfunktion der Keimdrüsen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Gonadotropinresistenz
  • Primärer Hypogonadismus
  • Peripherer Hypogonadismus
Ursachen
  • angeboren:
    • Chromosomenmutationen: Klinefelter-Syndrom, Swyer-Syndrom, Turner-Syndrom
    • Genmutationen: gestörte Sexualhormonsynthese, Gonadotropinresistenz
  • erworben:
    • Erkrankungen: Autoimmunerkrankungen, Ovarialinsuffizienz, Savage-Syndrom, Orchitis, Oophoritis
    • Allgemein: Trauma, Medikamente, Toxine, Strahlentherapie
    • Medikamente: Chemotherapeutika
Symptome
  • Allgemeinsymptome: verzögerte/ausbleibende Geschlechtsreife, mangelnde Ausprägung der Geschlechtsorgane, Unfruchtbarkeit
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen, Medikamente, Drogen, Tumortherapie
Labor: Testosteron erniedrigt, Östrogen erniedrigt, LH/FSH erhöht, Prolaktin normal, Chromosomenanalyse
Apparative Diagnostik: Sonografie (Gonaden)
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome/ Ursachen
  • Medikamentöse Therapie: Zufuhr der benötigten Sexualhormone