Hyperoxalurie

Oxalurie, Oxalose sind weitere Bezeichnungen für die Hyperoxalurie. Als Hyperoxalurie bezeichnet man einen erhöhten Gehalt an Oxalsäure im Urin. Die Obergrenze einer normalen Ausscheidung liegt bei 40 mg bzw. 440 µmol in 24 Stunden. Es handelt sich dabei um eine schwerwiegende Erkrankung, die lebensbedrohlich werden kann. Oxalsäure ist ein Stoffwechselendprodukt das von Körper normalerweise in Kohlendioxid und Wasser umgewandelt wird. Wenn dieser Abbau aus verschiedenen Ursachen nicht mehr richtig funktioniert, kommt es dazu, dass vermehrt Oxalsäure über den Harn ausgeschieden wird. Diese verklumpt mit Kalzium und bildet dadurch Nierensteine. Dadurch werden die Nieren geschädigt. Des Weiteren kann auch Kalziumoxalat, wenn es im Blut erhöht ist, in verschiedenen Organen ausfallen. Betroffen davon sind die Gefäßwände, die Augen, die Haut, die Knochen, das Herz und das Zentralnervensystem.

Definition	Bei der Hyperoxalurie handelt es sich um eine vermehrte Ausscheidung von Oxalsäure über den Harn
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Oxalurie Oxalose
Einteilung	primäre Hyperoxalurie: angeborener Enzymdefekt mit Störung des Oxalsäurestoffwechsels, es kommt zu einer erhöhten Produktion Von Oxalsäure und Glyoxalsäure Typ I: autosomal-rezessiv ererbt, Defekt des Leberenzyms Glyoxylat- Aminotransferase Typ II: Mangel an D-Glyceratdehydrogenase, fehlender Abbau von Glyoxylat Typ III: Mutation am HOGA1-Gen sekundäre Hyperoxalurie: erworben durch verschiedene Grunderkrankungen
Ursachen	Vererbung: autosomal-rezessiv erworben
Risikofaktoren	Ernährung: Spinat, Rhabarber, Kakaoprodukte Erkrankungen: Morbus Cushing, Sarkoidose, Hyperparathyreoidismus, multiples Myelom, Knochenmetastasen
Symptome	Nieren: Nierensteine, Nierenkolik, Nierenversagen Harnwege: Steine, Hämaturie Allgemeinsymptome: Fieber, Herzrhythmusstörungen, Hypertonie, Gangrän, Bewegungseinschränkungen an den Gelenken
Diagnose	Anamnese: Klinik Labor: Urin: Oxalate erhöht
Komplikationen	Calciumoxalatsteine Niereninsuffizienz Blindheit Anämie
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Erhöhung der Trinkmenge Medikamentöse Therapie: Pyridoxin, Magnesium, Bikarbonat Operative Therapie: Leber-/Nierentransplantation