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Hypogammaglobulinämie

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Hypogammaglobulinämie

Als Hypogammaglobulinämie bezeichnet man eine Erkrankung mit verringertem Anteil von Immunglobulinen im Blut. Die Krankheit macht sich erst nach dem zweiten bis sechsten Lebensmonat bemerkbar, da in dieser Zeit die Antikörper der Mutter langsam ausschleichen und durch vom Kind produzierte eigene Antikörper ersetzt werden. Es kommt hierbei zu immer wieder auftauchenden Infekten. Ziel der Therapie ist es dies zu verhindern, weshalb medikamentös Immunglobuline dem Körper zugeführt werden müssen.

Leitmerkmale:  immer wiederkehrende Infekte
Definition           Bei der Hypogammaglobulinämie handelt es sich um einen Mangel an Immunglobulinen im Blut

Einteilung
  • primäre Hypogammaglobulinämie: angeboren
  • sekundäre Hypogammaglobulinämie: erworben
  • physiologische Hypogammaglobulinämie: bei Babys in der Zeit zwischen dem 2. und 6. Monat
Ursachen
  • primäre Hypogammaglobulinämie: primäres Antikörpermangelsyndrom, selektiver IgA-Mangel
  • sekundäre Hypogammaglobulinämie: multiples Myelom, chronisch lymphatische Leukämie, nephrotisches Syndrom, Verbrennung, intestinale Lymphangiektasie, Plasmozytom, Thymom, Morbus Waldenström, Non-Hodgkin-Lymphom, Sepsis, Virusinfektionen (Röteln, Masern, Herpes), Medikamente (Kortison)
Symptome
  • Immunsystem: erhöhte Neigung zu bakteriellen Infekten (Atemwege/Haut/ Verdauungstrakt), mangelnde Reaktion auf Impfantigene
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen
Labor: Antikörper vermindert

Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Zufuhr von Immunglobulinen

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