Hypokaliämische periodische Paralyse

Allgemein: Stress, Aufregung, Angst, Bewegungsmangel, Ruhepausen nach körperlicher Belastung, Kälte
Ernährung: kohlenhydratreich, große Mengen an Salz
Medikamente: Glukokortikoide
Noxen: Alkohol

Westphall-Krankheit ist eine weitere Bezeichnung für die hypokaliämische periodische Paralyse. Als hypokaliämische periodische Paralysebezeichnet man eine Erkrankung mit einem Auftreten von Lähmungen bei gleichzeitigem Vorhandensein einer Hypokaliämie. Es kommt hierbei des Öfteren zu einer Paralyse aller vier Gliedmaßen gleichzeitig, ausgelöst durch eine Fehlfunktion der muskulären Ionenkanäle (Natrium, Kalium, Calcium). Die Erkrankung beginnt meist im zweiten Lebensjahrzehnt.

Definition	Bei der hypokaliämischen periodischen Paralyse handelt es sich um eine periodische Muskellähmung mit Abfall des Kalium-Blutspiegels
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Westphall-Krankheit
Auslöser	Allgemein: Stress, Aufregung, Angst, Bewegungsmangel, Ruhepausen nach körperlicher Belastung, Kälte Ernährung: kohlenhydratreich, große Mengen an Salz Medikamente: Glukokortikoide Noxen: Alkohol
Ursachen	Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 1, Genort q32, CACNA1S-Gen oder Chromosom 17, Genort q23 -25, SCN4A-Gen)
Symptome	Lähmungen: immer wieder auftretend (über Minuten bis Stunden, andauernd über 24 bis 48 Stunden), vor allem an den Extremitäten (proximal starker als distal) Muskeln: Schwäche Allgemeinsymptome: keine Lähmung der Atemmuskulatur, keine Bewusstseinseintrübung, keine Sprachstörung
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Körperliche Untersuchung: Provokationstest Labor: Kalium erniedrigt, Kreatinkinase, Leberwerte, Genanalyse, Chromosomenanalyse Apparative Diagnostik: Sonografie, MRT (Muskeln), EKG, Muskelbiopsie, EMG
Differentialdiagnose	Anderson-Tawil- Syndrom thyreotoxische periodische Paralyse
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome, Physiotherapie Ernährungstherapie: Kaliumzufuhr Medikamentöse Therapie: Kalium, Carboanhydrasehemmer, kaliumsparende Diuretika