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Hypokomplementämisches Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom

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Hypokomplementämisches Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom

Urtikaria-Vaskulitis,hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis, Anti-C1q-Vaskulitis, Mac-Duffie-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das hypokomplementämisches Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom. Das hypokomplementämisches Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom ist eine chronische Entzündung der Gefäße mit Hautausschlägen (Papeln). Sie kommt vor allem bei Frauen ab dem 40. Lebensjahr vor. Es entzünden sich dabei die kleinen Blutgefäße durch eine Immunkomplexbildung. Sie kann an allen Stellen des menschlichen Körpers auftreten, die Ursachen hierfür sind aber noch unbekannt. Für die Erkrankung gibt es keine kausale Therapie, es können somit nur die Symptome behandelt und abgemildert werden. Komplikationen wie Lungenerkrankungen und eine Nierenversagen sollten möglichst verhindert werden.

Leitmerkmale: Papeln im Gesicht und an den Extremitäten mit Gefäßentzündungen, Angioödem
Definition Beim hypokomplementämischen Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom handelt es sich um eine Gefäßentzündung der kleinen Blutgefäße

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Urtikaria-Vaskulitis
  • Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis
  • Anti-C1q-Vaskulitis
  • Mac-Duffie-Syndrom
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Frauen: ab dem 40. Lebensjahr
Ursachen
  • unbekannt
Risikofaktoren
  • Lupus erythematodes
  • Virusinfektionen: Hepatitis, Mononukleose
Symptome
  • Allgemeinsymptome: Fieberschübe, Lymphknotenschwellungen
  • Haut: Papeln,kleinfleckig, juckend (v.a. im Gesicht und an den Extremitäten), leukozytoklastische Vaskulitis
  • Herz/Kreislauf: Angioödem, Herzklappenerkrankung, Perikarderguss
  • Schmerzen: Gelenke, Bauch
  • Bewegungsapparat: Arthritis, Arthralgie (Hände, Ellenbogen, Knie, Füße)
  • Atemwege: Husten, Pleuraerguss, Dyspnoe, COPD, Lungenemphysem
  • Nieren: Glomerulonephritis, nierenversagen, Proteinurie, Hämaturie
  • Augen: Episkleritis, Uveitis, Konjunktivitis
  • Verdauungstrakt: Erbrechen, Übelkeit, Durchfall, Splenomegalie, Hepatomegalie, Serositis
Diagnose Anamnese: Klinik, Allergien, Infekte
Labor: Akute-Phase-Proteine erhöht, Eosinophilie, ANA erhöht, Urinuntersuchung
Apparative Diagnostik: Sonografie, Röntgen, Echokardiografie, Lungenfunktionsprüfung

Differentialdiagnose
  • Medikamentenekzem
  • Urtikaria
  • Lupus erythematodes
  • Paraneoplastisches Syndrom
  • Cogan-Syndrom
  • Kryoglobulinämie
  • Muckle-Well-Syndrom
  • Schnitzler-Syndrom
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Grunderkrankung
  • Medikamentöse Therapie: Antihistaminika, H2-Blocker, Glucokortikoide, Immunsuppressiva
  • Operative Therapie: Plasmapherese

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