Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Hypopituitarismus, Morbus Simmonds, HVL-Insuffizienz sind weitere Bezeichnungen für die Hypophysenvorderlappeninsuffizienz. Bei der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz handelt es sich um einen Funktionsausfall des Vorderlappen der Hirnanhangdrüse. Es kommt dabei zu einem teilweisen oder völligen Fehlen der HVL-Hormone. Die davon betroffenen Hormone sind das Wachstumshormon, das Thyreoidea-stimulierende Hormon, das Luteinisierende Hormon, das Follikelstimulierende Hormon, Adrenocorticotropes Hormon, antidiuretisches Hormon, Prolaktin und das Melanozytenproduzierende Hormon. Die Erkrankung kann akut oder aber auch chronisch ablaufen. Die Auswirkungen sind aber massiv, da zahlreiche Hormone davon betroffen sein können und die Verminderung der Hormone sich wieder auf fast den ganzen Körper auswirken kann. Ziel der Therapie ist es vor allem die ausgefallenen Hormone zu ersetzten und die Beschwerden zu mildern.

Definition	Als Hypophysenvorderlappeninsuffizienz bezeichnet man einen Ausfall der Funktion der Hormonherstellung der Vorderlappens der Hirnanhangdrüse
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Hypopituitarismus Morbus Simmonds HVL-Insuffizienz
Ursachen	Zerstörung/Verdrängung von Hypophysengewebe Abtrennung der Hypophyse vom Hypothalamus
Risikofaktoren	Hypophyse: Tumoren (Hypophysenadenom, Meningeom), Metastasen, Bestrahlung Traumen: Schädelbasisfrakturen, Gehirnoperationen, Gehirnblutungen Entzündungen: Meningitis, Tbc, Pilzinfektionen, Malaria Erkrankungen: Nekrose nach Apoplex, Sheehan-Syndrom, Sarkoidose, Tbc, Lues, Hämochromatose, Sinus-cavernosus-Thrombose
Symptome	Allgemeinsymptome: ausdrucksloses Gesicht, fehlende laterale Augenbrauen, kühle, trockene Haut, Gewichtsverlust Mangel an STH: im Wachstumsalter: Zwergwuchs, Intelligenz, Körperproportion normal im Erwachsenenalter: Gewichtszunahme, verminderte Muskelkraft, Arteriosklerose, Osteoporose, Hyperlipidämie Mangel an LH/FSH: Amenorrhoe, Potenzverlust, Schwinden der Sekundärbehaarung Mangel an TSH (Hypothyreose): Kälteintoleranz, Bradykardie, Müdigkeit, trockene/schuppige Haut, Ödemneigung, Apathie Mangel an ACTH (M. Addison): Blässe, herabgesetzte Leistungsfähigkeit, arterielle Hypotonie, diffuse Bauchschmerzen, Übelkeit, Muskel-/ Gelenkschmerzen, Reizbarkeit, Adynamie Mangel an MSH: Pigmentverlust, Hautblässe
Diagnose	Anamnese: Unfall, Operation, klinische Symptome Inspektion: blasse Hautfarbe, verminderte Schambehaarung, trockene, teigige Haut Labor: HVL-Stimulationstest, Blutzucker, Natrium erniedrigt, Kalium erhöht, mäßige Anämie, Leukozytose, Hormone erniedrigt Apparative Diagnostik: Röntgen, CT, MRT, Augenarzt
Differentialdiagnose	primäre Erkrankungen der einzelnen Hormonorgane allgemein: hypothalamische Insuffizienz, schwere Allgemeinerkrankung anderer Gewichtsverlust (Anorexie)
Komplikationen	hypophysäres Koma
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Zugrunde liegende Krankheit behandeln, Substitutionstherapie, evtl. Tumor-extirpation/-bestrahlung
Prognose	Normale Lebenserwartung unter Hormonsubstitution.
Sonderform: Hypophysäres Koma	Ursachen: Verletzungen, Operationen, Infekte Symptome: Atem-/Kreislaufstörungen (Hypoventilation, Hypotonie, Bradykardie), Hypothermie, Hypoglykämie, Bewusstseinseintrübungen bis Koma, Blässe Therapie: NOTFALL: sofort ins Krankenhaus, Substitution der ausgefallenen Hormone, Hydrocortison, Elektrolyte