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Hypothalamisches Syndrom

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Hypothalamisches Syndrom

Fröhlich-Syndrom, Dystrophia adiposogenitalis, Adiposogentitales Syndrom, Morbus Fröhlich sind weitere Bezeichnungen für das Hypothalamisches Syndrom. Als hypothalamisches Syndrom bezeichnet man eine durch einen Tumor ausgelöste Funktionsstörung des Hypothalamus. Dieser Tumor, innerhalb des Hypothalamus, verursacht ein Missverhältnis zwischen den Geschlechtshormonen und den Wachstumshormonen, wodurch es zu Übergewicht und Unterentwicklung der Gonaden kommt. Der Tumor kann sich bis auf die Hypophyse ausdehnen. Damit sind zwei wichtige zentrale Schaltstellen des vegetativen Nervensystems in ihrer Funktion behindert. Der Körper kann sich somit nicht mehr gut an äußere und innere Belastungen anpassen. Dies kann dann zu lebensbedrohlichen Situationen führen. Vor allem davon betroffen ist das männliche Geschlecht.

Leitmerkmale: Adipositas an Hüften/Oberschenkel/Bauch und Unterentwicklung der Gonaden
Definition Bei einem hypothalamisches Syndrom handelt es sich um eine Funktionsstörung des Hypothalamus

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Fröhlich-Syndrom Dystrophia adiposogenitalis
  • Adiposogentitales Syndrom
  • Morbus Fröhlich
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer
Pathogenese Durch einen Tumor im Hypothalamus kommt es zu Regulationsstörungen der Hypophyse, die die peripheren Hormondrüsen (Nebenniere, Hoden, Ovar), das Ess-/ Trinkverhalten und das Sexualverhalten kontrolliert

Ursachen
  • Hypophysentumor
  • Hypothalamustumor
Symptome
  • Adipositas: Hüfte, Oberschenkel, Bauch
  • Hüftgelenk: eingeschränkte Innenrotation
  • Gonaden: unterentwickelt, ausbleiben der Pubertät
  • Allgemeinsymptome: Minderwuchs, Kopfschmerzen, Sehstörungen, Intelligenzminderung, Polydipsie, Polyurie
Diagnose Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: Röntgen, CT

Differentialdiagnose
  • Morbus Perthes
  • Coxitis fugax
  • Prader-Willi-Syndrom
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Krankheitsbilder

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