­
Krankheiten
Hypotrichosis congenita hereditaria Marie Unna

 Zurück zur alphabetischen Auswahl

Hypotrichosis congenita hereditaria Marie Unna

Hereditäre Hypotrichose Typ Marie Unna, Hypotrichosis congenita hereditaria generalisata, Marie-Unna-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für die Hypotrichosis congenita hereditaria Marie Unna. Als Hypotrichosis congenita hereditaria Marie Unna bezeichnet man eine angeborene Form der Alopezie. Es handelt sich dabei um eine sehr seltene Erkrankung. Die davon Betroffenen besitzen von Geburt an sehr wenig Haare. Haupthaar, Augenbrauen und Augenwimpern sind nur sehr spärlich vorhanden. Die Haarstruktur und die Haardichte sind dabei noch normal. Körper-, Achsel- und Schambehaarung fehlen ganz. Erst in der Pubertät kommt es zu einem verstärkten Haarausfall vor allem am Scheitel. Es kommt dabei aber zu keinem weiteren Nachwachsen der ausgefallenen Haare (Kahlheit). Da die Erkrankung vererbt wird gibt es hierfür keine kausale Therapie.

Leitmerkmale:  spärlicher Bewuchs des Haupthaares, der Augenwimpern und der Augenbrauen
Definition Bei der Hypotrichosis congenita hereditaria Marie Unna handelt es sich um eine spezielle Form der Alopezie

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Hereditäre Hypotrichose Typ Marie Unna
  • Hypotrichosis congenita hereditaria generalisata
  • Marie-Unna-Syndrom
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 8, Genlokus p21.3, HR-Gen)
Symptome
  • Haare: sehr wenige von Geburt an, starr, schwer kämmbar, fallen sehr stark in/nach der Pubertät aus
  • spärliche Behaarung: Kopf, Wimpern, Augenbrauen
  • keine Behaarung: Körper, Achseln, Scham
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Haut, Haare
Labor: Genanalyse

Differentialdiagnose
  • androgenetische Alopezie
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Perücke
  • Operative Therapie: Haartransplantation

ff