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Ichthyosis

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Ichthyosis

Reptilienhaut, Fischschuppenhaut sind weitere Bezeichnungen für die Ichthyosis. Die Ichthyosis ist eine Verhornungsstörung der Haut mit vermehrter Verhornung und Schuppung. Kennzeichen sind eine trockene Hautoberfläche und fest haftende Schuppen). Sie tritt vor allem gegen Ende des 1. Lebensjahres auf. Durch verschiedene Mutation kommt es zu einem Funktionsausfall von verschiedenen Eiweißen, die für eine gut Hautbarriere verantwortlich sind. Durch die vermehrte Verhornung versucht der Körper die Barriere wiederherzustellen. Zeichen der Erkrankung sind vor allem großflächige schuppige Überverhornungen von Hautflächen, die aber nicht ansteckend sind. Durch die sehr starke Hauttrockenheit kommt es zur vermehrten Schuppenbildung. Diese bestehen aus toten Hautzellen. Die Ursachen hierfür liegen meist in einer Vererbung. Die Beschwerden bessern sich meist im Sommer. Für Säuglinge kann die Erkrankung lebensbedrohlich sein, da die Wärmeregulation der Haut dadurch gestört ist. Zudem können über die defekte Haut Bakterien in den Körper eindringen. Ziel der Behandlung ist es die Hornschuppen zu entfernen und die Haut mittels Rückfettung wieder in seine natürliche Form zurückzusetzen.

Leitmerkmale: verschieden große Schuppen an den Extremitätenstreckseiten, starke Verhornung
Definition Bei der Ichthyosis handelt es sich um eine Verhornungsstörungen der Haut

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Reptilienhaut
  • Fischschuppenhaut
Vorkommen
(vor allem)
  • gegen Ende des 1. Lebensjahr
Einteilung
  • primäre Ichthyosis (hereditäre/vererbte Form): Fehlbildung des Kreatins und Verhornungsenzymen durch genetischen Defekt, entwickeln sich währende der Säuglingszeit
  • sekundäre Ichthyosis (erworbene Form): durch Tumoren (Lymphom), Mangel an Vitamin A/B6/ Nikotinsäure, Infektionen, Hyperthyreose, AIDS, Langzeitdialyse, sie entwickelt sich meist im Erwachsenenalter
Formen
  • Ichthyosis vulgaris (vererbt)
  • Ichthyosis congenita (vererbt)
  • Ichthyosis hystrix
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant, X-chromosomal-rezessiv
  • erworben
Symptome V.a. an Extremitätenstreckseiten, aber auch am ganzen Körper:

  • Schuppen:  sind verschieden groß, nebeneinander liegend, trocken
  • Haut: Verhornung, weißlich bis bräunlich, Juckreiz
  • Lokalisation: Streckseiten der Beine/Arme, nicht im Ellenbeugenbereich, Achseln, Leiste, Kniekehlen
  • Allgemeinsymptome: verminderte Schweißsekretion/Wärmeregulation
Diagnose Anamnese: Symptomatik, Familienanamnese
Körperliche Untersuchung: Haut (Schuppen)
Apparative Diagnostik: Biopsie

Differentialdiagnose
  • Epidermolysis bullosa
  • Acrodermatitis enteropathica
  • seborrhoische Dermatitis
  • Xerodermie
  • Refsum-Syndrom
  • Impetigo infectiosa
Komplikationen
  • Keratitis
  • Knorpel-/Skelettanomalien
  • Schwerhörigkeit
  • Muskeldystrophien
  • Ataxie (keine Bewegung)
  • Spastiken
  • Fertilitätsstörungen
  • Sekundärinfektionen
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome/ Grunderkrankung
  • Medikamentöse Therapie: fettende/harnstoffhaltige Salben, Vitamin A, Antibiotika
Prognose Schwere Formen brauchen eine lebenslange Therapie.

Bilder

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