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Ichthyosis vulgaris

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Ichthyosis vulgaris

Die Ichthyosis vulgaris ist eine vererbte Verhornungsstörung der Haut mit vermehrter Verhornung und trockener Schuppung. Es ist die häufigste Form der Ichthyose. Die Erkrankung tritt schon in den ersten Lebensjahren auf und kommt bildet sich im Erwachsenenalter zurück. Von der starken Schuppung ist vor allem der Rumpf und die Streckseiten der Extremitäten betroffen. Die großen Beugen (Ellenbeuge, Achseln, Leiten, Kniekehlen) werden nicht davon befallen, das Gesicht nur gering. Die Symptome sind von Patient zu Patient sehr verschieden stark ausgeprägt. Die Erkrankung bessert sich in den Sommermonaten und verschlechtert sich im Winter.

Leitmerkmale: trockene, rau Haut mit kleinen weißen bis schmutziggrauen Schuppen
Definition                Bei der Ichthyosis vulgaris handelt es sich um eine vererbte Verhornungsstörungen der Haut

Einteilung
  • autosomal-dominanteIchthyosis vulgaris: Vererbung (Chromosom 1, Genlokus q21)
  • X-chromosomal-rezessiveIchthyosis vulgaris: Vererbung (Chromosom X, Genlokus 22.32)
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant
Symptome
  • Haut: trocken, rau, vermehrte Linienziehung der Hand, feine/weiße bis schmutziggraue Schuppen (ganzer Körper ohne Gelenkbeugen, Gesicht gering betroffen)
  • Allgemeinsymptome: geringer Juckreiz, vermindertes Schwitzen
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Haut
Labor: genetische Untersuchung

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome, rückfettende Externa (Ölbäder, harnstoffhaltige Salben), meiden von Hitzestau
Bilder

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