Idiopathische Lungenfibrose

Idiopathische fibrosierende Alveolitis, kyrptogen fibrosierende Alveolitis, idiopathische pulmonale Fibrose, diffuse fibrosierende Alveolitis sindweitere Bezeichnungen für die idiopathische Lungenfibrose. Bei der idiopathischen Lungenfibrose handelt es sich um eine chronische, langsam fortschreitende Lungenfibrose ohne erkennbare Ursache. Wenn die Erkrankung akut verläuft, so nennt man dies eine akute interstitielle Pneumonie. Meist sind davon ältere Männer betroffen, bei Kindern kommt die Erkrankung nicht vor. Die Erkrankung geht mit einer immer weiteren Abnahme der Lungenfunktion einher. Befallen von der Vernarbung des Lungengewebes ist vor allem das Lungeninterstitium und die Alveolen. Damit wird ein funktionierender Gasaustausch immer weniger möglich. Es wird durch immer wieder auftretende entzündliche Prozesse vermehrt Fibroblasten und Kollegen ins Gewebe eingelagert, wodurch dieses vernarbt. Die Prognose ist sehr schlecht. Die meisten Patientensterben nach Diagnosestellung innerhalb von drei Jahren.

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