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Idiopathische Lungenhämosiderose

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Idiopathische Lungenhämosiderose

Morbus Ceelen, Ceelen-Gellerstedt-Krankheit sindweitere Bezeichnungen für die idiopathische Lungenhämosiderose. Bei der idiopathischen Lungenhämosiderose handelt es sich um eine Erkrankung der Lungen mit einer Blutung in die Lungenbläschen. Sie tritt meist vor dem 10. Lebensjahr auf. Die Ursache hierfür ist aber nicht bekannt. Kleinste Blutgefäße in der Lunge sind geschädigt. Dadurch kommt es immer wieder zu sehr kleinen bis größere Blutungen ins Lungengewebe. An diesen Stellen der Lunge wird dort Hämosiderin (Abbauprodukt des Blutes) abgelagert. Dies führt zur vermehrten Produktion von Bindegewebe und schließlich zur Lungenfibrose. Da es für die Erkrankung keine kausale Therapie gibt, können somit nur die Symptome gemildert werden.

Leitmerkmale:   wiederkehrende Dyspnoe mit Husten
Definition Bei der idiopathischen Lungenhämosiderosehandelt es sich um eine seltene Lungenerkrankung mit diffuser alveolärer Blutung

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Morbus Ceelen
  • Ceelen-Gellerstedt-Krankheit
Ursachen
  • unbekannt
  • evtl. genetische Disposition, Virusinfektionen, nach Inhalationstrauma
Symptome
  • Husten: chronisch, unproduktiv
  • Dyspnoe: bei Belastung
  • Allgemeinsymptome: Blässe, leichte Ermüdbarkeit, Entwicklungsstörungen
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Auskultation (Lunge: feine inspirative Rasselgeräusche)
Test: Lungenfunktionsprüfung
Labor: Blutgase, Eisen erniedrigt, Anämie
Apparative Diagnostik: Röntgen-Thorax (diffuse Verdichtung des Lungenparenchyms), Bronchoskopie mit Biopsie

Differentialdiagnose
  • Vaskulitis
  • Kollagenose
  • pulmonale Hypertonie
Komplikationen
  • Lungenfibrose
  • Tod
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Sauerstofftherapie
  • Operative Therapie: Lungentransplantation
Bilder

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