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Idiopathische primäre Hämosiderose

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Idiopathische primäre Hämosiderose

Ceelen-Gellerstedt-Syndrom, Morbus Ceelen sind weitere Bezeichnungen für die idiopathische primäre Hämosiderose. Bei der idiopathischen primären Hämosiderose handelt es sich um eine Lungenerkrankung infolge wiederholter Schädigung der kleinsten Lungengefäße. Sie kommt vor allem bei Männern vor. Kleinste Blutgefäße in der Lunge sind geschädigt. Dadurch kommt es immer wieder zu sehr kleinen bis größere Blutungen ins Lungengewebe. An diesen Stellen der Lunge wird dort Hämosiderin (Abbauprodukt des Blutes) abgelagert. Dies führt zur vermehrten Produktion von Bindegewebe und schließlich zur Lungenfibrose. Die Erkrankung verläuft schubweise, die Beschwerden sind somit nicht immer vorhanden. Die Schwere der Erkrankung ist abhängig von der Zahl und Ausmaß der Blutungen und von der Ausbreitung der Fibrose. Die Prognose der Erkrankung ist schlecht, da sie nicht ausgeheilt werden kann, sondern nur die Krankheitsbilder gelindert werden können.

Leitmerkmale:   schubweiser Bluthusten
Definition Bei der idiopathischen primären Hämosiderosehandelt es sich um eine Lungenerkrankung, die schubweise fortschreitet und durch Bluthusten gekennzeichnet ist

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Morbus Ceelen
  • Ceelen-Gellerstedt-Syndrom
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer
Pathogenese Durch immer wiederkehrende Blutungen der kleinsten Lungengefäße kommt es zu Schädigungen des Lungengewebes. Die Lunge reagiert mit vermehrter Bildung von Bindegewebe, so dass schließlich eine Lungenfibrose entsteht

Ursachen
  • unklar
  • evtl. autoimmun, genetisch
Risikofaktoren
  • Infektionen (Viren)
  • Einatmen von Insektiziden
  • Zöliakie
  • Lactoseintoleranz
Symptome Abhängig von der Größe und der Vielzahl der Blutungen:

  • Bluthusten (Hämoptyse)
  • Anämie: blasses Aussehen
  • Allgemeinsymptome: Dyspnoe, Müdigkeit, Tachykardie
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Auskultation der Lunge (inspiratorisches Rasseln)
Labor: Blutbild (Erythrozyten erniedrigt), Eisen erniedrigt
Apparative Diagnostik: Röntgen, CT, Lungenbiopsie, Lungenfunktionsprüfung, Bronchoskopie

Differentialdiagnose
  • Vaskulitis
  • Kollagenose
  • Herzklappenfehler
  • pulmonale Hypertonie
  • andere Lungenfibrosen
Komplikation
  • Lungenfibrose
  • Tod
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Sauerstofftherapie
  • Operative Therapie: Lungentransplantation
Bilder

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