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Idiopathische sklerosierende Cholangitis
Primär sklerosierende Cholangitis ist eine weitere Bezeichnung für die idiopathische sklerosierende Cholangitis. Als idiopathische sklerosierende Cholangitis bezeichnet man eine chronisch fortschreitende Fibrose der intra- und extrahepatischen Gallenwege, die zur Stenose der Gallenwege führt. Die Krankheit kommt vor allem bei Männern zwischen 30. und 50. Lebensjahr vor. Anfangs kommt es zu keinen Beschwerden, wodurch die Erkrankung meist auch erst sehr spät erkannt wird. Durch eine chronische Entzündung der Gallenwege kommt es dort zu Vernarbungen und damit zu einer Einengung der Gallenwege. Die Galle staut sich in die Leber zurück und verursacht dort Schäden. Es besteht dazu noch ein erhöhtes Risiko an einem Krebs der Leber oder der Gallenwege zu erkranken. Die häufigste Komplikation ist aber die Leberzirrhose. Deshalb ist es das Ziel der Therapie diese Komplikationen zu verhindern und einen ungestörten Galleabfluss zu gewährleisten.
Definition | Bei der idiopathische sklerosierende Cholangitishandelt es sich um eine chronische Entzündung der Gallenwege, die zu einem Gallenstau führen |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Vorkommen (vor allem bei) |
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Stadien |
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Pathogenese | Durch wiederholte Entzündungen der Gallenwege kommt es zu einer Bindegewebsvermehrung (Fibrose) und damit zu einer Stenose (Einengung) der Gallenwege, wodurch der Abfluss der Gallenflüssigkeit behindert wird und es dadurch zu einem Rückstau der Galle in die Leber kommt |
Ursachen |
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Risikofaktoren |
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Symptome | Oft ohne Symptome:
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Diagnose | Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen Labor: AP erhöht, Gamma-GT erhöht, Bilirubin erhöht, Leberwerte, P-ANCA-Antikörper Apparative Diagnostik: ERCP, MRCP, Leberpunktion, Koloskopie |
Differentialdiagnose |
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Komplikationen |
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Therapie |
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ff