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Idiopathische sklerosierende Cholangitis

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Idiopathische sklerosierende Cholangitis

Primär sklerosierende Cholangitis ist eine weitere Bezeichnung für die idiopathische sklerosierende Cholangitis. Als idiopathische sklerosierende Cholangitis bezeichnet man eine chronisch fortschreitende Fibrose der intra- und extrahepatischen Gallenwege, die zur Stenose der Gallenwege führt. Die Krankheit kommt vor allem bei Männern zwischen 30. und 50. Lebensjahr vor. Anfangs kommt es zu keinen Beschwerden, wodurch die Erkrankung meist auch erst sehr spät erkannt wird. Durch eine chronische Entzündung der Gallenwege kommt es dort zu Vernarbungen und damit zu einer Einengung der Gallenwege. Die Galle staut sich in die Leber zurück und verursacht dort Schäden. Es besteht dazu noch ein erhöhtes Risiko an einem Krebs der Leber oder der Gallenwege zu erkranken. Die häufigste Komplikation ist aber die Leberzirrhose. Deshalb ist es das Ziel der Therapie diese Komplikationen zu verhindern und einen ungestörten Galleabfluss zu gewährleisten.

Leitmerkmale: Ikterus, Juckreiz, Neigung zu Entzündungsschüben
Definition Bei der idiopathische sklerosierende Cholangitishandelt es sich um eine chronische Entzündung der Gallenwege, die zu einem Gallenstau führen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Primär sklerosierende Cholangitis
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr
Stadien
  • Stadium I: Entzündung, Bindegewebsvermehrung um die kleinen Gallenwege
  • Stadium II: Mitentzündung der Leber, größere Vernarbungen
  • Stadium III: starke Narbenbildung in der Leber
  • Stadium IV: Leberzirrhose
Pathogenese Durch wiederholte Entzündungen der Gallenwege kommt es zu einer Bindegewebsvermehrung (Fibrose) und damit zu einer Stenose (Einengung) der Gallenwege, wodurch der Abfluss der Gallenflüssigkeit behindert wird und es dadurch zu einem Rückstau der Galle in die Leber kommt

Ursachen
  • unbekannt
  • evtl. Vererbung, Autoimmunerkrankung
Risikofaktoren
  • Colitis ulzerosa
Symptome Oft ohne Symptome:

  • Galle: Ikterus, Juckreiz
  • Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Gewichtsabnahme, Druckempfindlichkeit des Oberbauchs, Leber-/Milzvergrößerung, Neigung zu Entzündungsschüben, Fieber
  • Begleiterkrankungen: Colitis ulzerosa, Morbus Crohn, Autoimmunerkrankungen (Autoimmunhepatitis, Sjögren-Syndrom), Sarkoidose, akute Pankreatitis, rheumatoide Arthritis, Thyreoiditis
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen
Labor: AP erhöht, Gamma-GT erhöht, Bilirubin erhöht, Leberwerte, P-ANCA-Antikörper
Apparative Diagnostik: ERCP, MRCP, Leberpunktion, Koloskopie

Differentialdiagnose
  • Juckreiz anderer Genese
  • Autoimmunhepatitis
  • chronische Hepatitis
  • Leberzirrhose
  • Gallengangskarzinom
Komplikationen
  • Cholangiozelluläres Karzinom
  • biliäre Zirrhose
  • Gallensteine
  • bakterielle Infektion
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: Ursodeoxycholsäure, Antibiotika
  • Operative Therapie: endoskopische Behebung des Abflusshindernisses (Stents), evtl. Lebertransplantation

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