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IgA-Pemphigus

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IgA-Pemphigus

Immunoglobulin A-Pemphigus, Interzelluläre IgA-Dermatose, subkorneale pustulöse Dermatose sind weitere Bezeichnungen für den IgA-Pemphigus. Beim IgA-Pemphigus handelt es sich um eine seltene Form der Blasensucht (Pemphigus vulgaris). Es kommt hierbei zu einer Schädigung der Glykoproteine der Keratinozytenoberfläche und damit zu einer verminderten Zelle-Zell-Interaktion.


Leitmerkmale:  schmerzhafte, juckende Hauterscheinungen
Definition Als IgA-Pemphigus bezeichnet man eine blasen- und pustelbildende Autoimmunerkrankung der Haut

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Immunoglobulin A-Pemphigus
  • Interzelluläre IgA-Dermatose
Einteilung
  • IgA-pemphigus vegetans (IgA-PVeg)
  • IgA-pemphigus vulgaris (IgA-PV)
  • íntraepidermale neutrophile IgA-Dermatose (IEN/ type IgA pemphigus)
  • subkorneale pustulöse Dermatose (SPD/ type IgA pemphigus)
  • unclassified IgA pemphigus (IGA-Puc)
Ursachen
  • unbekannt
Symptome
  • Haut: schmerzende, erythematöse, juckende, ringförmige Plaques/ Bläschen/ Blasen/ Pusteln
  • Lokalisation: Hautfalten (Leiste/Axel/ Stamm)
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Haut (Inspektion/ Biopsie)
Differentialdiagnose
  • Subkorneale Pustulose
  • Pemphigus foliaceus
  • IgA- lineare Dermatose
  • Impetigo contagiosa
  • Dermatitis herpetiformis
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Glukokortikoide, Dapson, Colchicin, Adalimumab, Mycophenolatmofetil