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Immundefekt

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Immundefekt

Immunschwäche, Immundefizienz, Immuninsuffizienz, Immuninkompetenz, Abwehrschwäche sind weitere Bezeichnungen für den Immundefekt. Beim Immundefekt handelt es sich um eine vorübergehende oder irreversible Schwächung der Abwehrfunktion. Es kommt hierbei zu einer inadäquaten Immunantwort auf das Einwirken von verschiedenen immunologer Reizen auf den Organismus. Die Abwehrfunktion des Körpers (Abwehr von in den Körper eindringenden Erregern) ist somit zeitlich begrenzt oder auf Dauer geschwächt. Die Auswirkungen sind eine Immuninsuffizienz (mangelnde Infektabwehr), eine Immundysregulation (unzureichende Immuntoleranz) und eine Autoinflammation (spontane Reaktionsabwehr). Das Krankheitsbild wird, je nachdem wo die Schwäche auftritt, in verschiedene Untergruppen eingeteilt.

Leitmerkmale: vermehrtes Auftreten von Infektionserkrankungen
Definition                 Als Immundefekt bezeichnet man eine angeborene oder erworbene Störung des körpereigenen Abwehrsystems

Einteilung
  • angeborener Immundefekt: Ursache hierfür sind defekte Gene, die Antikörper bilden
    • Störungen der Entwicklung der B-Lymphozyten:
      • Definition: Störung der humoralen Abwehrfunktion, es kommt zu einer Störung der Antikörperbildung, zu einer verstärkten Antwort auf bakterielle Infektionen und zur gesteigerten Autoantikörperbildung
      • Arten: Bruton-Gitlin-Syndrom, selektiver IgA-Mangel/ IgM-Mangel, Dysgammaglobinämie, Hypogammaglobinämie

    • Störungen der Entwicklung der T-Lymphozyten:
      • Definition: Störung der zellulären Abwehrfunktion, es kommt zu einer vermehrten Anfälligkeit für virale/bakterielle Infektionen/ Pilzerkrankungen, zur verminderten Überwachung von entarteten Körperzellen
      • Arten: chronische mukokutane Candidose, DiGeorge-Syndrom, Nezelof-Syndrom

    • kombinierte Störung der Entwicklung der B- und T-Lymphozyten:
      • Definition: vermehrte Anfälligkeit für Bakterielle Infekte/ Pilzerkrankungen
      • Arten: Louis-Bar-Syndrom, Wiskott-Aldrich-Syndrom, Lymphozytopenien, retikuläre Dysgenesie

    • Störungen der Phagozytenfunktion:
      • Arten: Hiob-Syndrom, Chediak-Higashi-Syndrom, progressive septische Granulomatose, Myeloperoxidase

    • Störungen des Komplementsystems und der Rezeptorsysteme:
      • Arten: Interleukin-12, Interferon-gamma

  • erworbener Immundefekt: Ursache hierfür sind Mangelzustände oder Erkrankungen, die Abwehrzellen werden frühzeitig, vor einer Immunabwehr, zerstört
    • Erkrankungen: Proteinverlustsyndrome (intestinale Lymphangiektasie, nephrotisches Syndrom, exsudative Enteropathie), Infektionen (AIDS), Krebs (Leukämie, Hodgkin-Lymphom), chronische Erkrankungen (Diabetes mellitus)
    • Medikamente: Immunsuppressiva, Zytostatika
    • Allgemein: Verbrennungen, Mangelernährung (Vitaminmangel), Bestrahlungen, große Operationen, Vergiftungen, Drogenkonsum, Stress
Ursachen Siehe Einteilung

Symptome
  • Immunsystem: Infektanfälligkeit, Immundysregulation
  • Allgemeinsymptome: Gewichtsverlust, Gedeihstörung
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen
Körperliche Untersuchung: je nach befallener Region
Labor: Differentialblutbild, Serumelektrophorese

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Grunderkrankung, Infektprophylaxe, gesunde Ernährung, viel Bewegung im Freien, ausreichender Schlaf, Alkohol / Rauchen einstellen, größere Menschansammlungen meiden
  • Medikamentöse Therapie: Immunglobuline
  • Operative Therapie: Stammzellentransplantation

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