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Infantile kortikale Hyperostose

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Infantile kortikale Hyperostose

Caffey-Krankheit, Caffey-Silvermann-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für die infantile kortikale Hyperostose. Die infantile kortikale Hyperostose ist eine sehr seltene Erkrankung des Frühkindesalter mit Weichteilschwellung, Verdickung der Kortikalis der Knochen und Überempfindlichkeit der Haut. Davon betroffen ist vor allem das Periost der Knochen am Ober-/Unterkiefer, der Elle, seltener der Tibia und des Schlüsselbeins. Die Krankheit tritt vor den ersten Lebensmonaten auf und hat einen plötzlichen Beginn. Die Verdickungen treten meist asymmetrisch auf und können an mehreren Stellen des Körpers vorhanden sein. Eine Behandlung ist meist nicht nötig, da sich die Verdickungen mit der Zeit selbst zurückbilden.

Leitmerkmale: derbe Verdickung mit Überempfindlichkeit der Haut
Definition Bei der infantilen kortikalen Hyperostose handelt es sich um eine Weichteilschwellung und Verdickung der Kortikalis im Frühkindesalter

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Caffey-Krankheit
  • Caffey-Silvermann-Syndrom
Ursachen
  • unbekannt
  • evtl. Vererbung
Symptome
  • Haut: derbe Verdickung, ohne Rötung, Überempfindlichkeit
  • Knochen: Kortikalis verdickt
  • Allgemeinsymptome: Gebrechlichkeit, Schmerzen
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Haut, Knochen
Labor: Leukozytose, alkalische Phosphatase erhöht
Apparative Diagnostik: Röntgen

Differentialdiagnose
  • Osteomyelitis
  • Ewing-Sarkom
  • Neuroblastom (Metastase)
  • Hypervitaminose A
  • Hyperphosphatämie
  • Trauma
  • Kindesmisshandlung
Therapie Meist nicht nötig, bildet sich selbst zurück:

  • Medikamentöse Therapie: Glukokortikoide

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