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Infantile Myofibromatose

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Infantile Myofibromatose

Multifokales Fibromatose-Syndrom, kongenitale Fibromatose, juvenile Myofibromatosis, kongenitale multiple Fibromatose sind weitere Bezeichnungen für die infantilen Myofibromatose. Die infantile Myofibromatose ist einen sehr seltenen gutartigen Tumor des Weichteilgewebes. Es kommt hierbei zu Knotenbildungen der Haut, der Skelettmuskulatur, in den Knochen und an den inneren Organen (selten). Meistens tritt nur ein Knoten alleine auf. Es können aber auch mehrere Knoten auf der Haut, an den Knochen, an den Muskeln und an den inneren Organen vorkommen. Diese Fibrome können weiter ins Gewebe vordringen, dieses infiltrieren, oder aber sich auch wieder spontan rückbilden. Die Erkrankung tritt meist vor dem zweiten Lebensjahr auf. Behandelt werden die Tumore nur, wenn sie lebenswichtige Organe befallen und hierbei verschiedene Symptome entwickeln. Dann können sie chirurgisch mittels Operation entfernt werden. Sonst sollten sie regelmäßig kontrolliert werden.

Leitmerkmale: zahlreiche schmerzlose Fibrome
Definition Bei der infantilen Myofibromatose handelt es sich um einen sehr seltenen benignen Weichteiltumor

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Multifokales Fibromatose-Syndrom
  • Kongenitale Fibromatose
  • Juvenile Myofibromatosis
  • Kongenitale multiple Fibromatose
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Kindesalter
Einteilung
  • solitäre Tumore: einzelne Tumore der Haut oder der Muskulatur
  • angeborene multiple Tumore: vermehrte Tumorbildung in Haut und Muskeln
  • angeborene multiple Tumore mit Beteiligung einzelner innerer Organe
  • angeborene multiple Tumore mit Beteiligung mehrerer innerer Organe
Ursachen
  • unbekannt
  • evtl.: Vererbung (Chromosom 5, Genort q32, PDGFRB-Gen oder Chromosom 19, Genort p134.12, NOTCH3-Gen)
Symptome
  • schmerzlose Fibrome: Haut, Unterhaut, Muskulatur, Skelett, innere Organe (Lunge, Herz, Verdauungstrakt)
  • Aussehen: solitär oder multiple, fest, fleischfarben bis purpur
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Haut
Apparative Diagnostik: Sonografie, CT, MRT, Biopsie

Differentialdiagnose
  • Neurofibrom
  • Hämangiom
  • Lymphangiom
  • Fibrosarkom
  • Desmoid-Tumor
  • Langehans-Zell-Histiozytose
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: meist keine Therapie nötig
  • Operative Therapie: Entfernung

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