Insulinresistenz-Syndrom Typ A

Das Insulinreststenz-Syndrom A ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einem Diabetes mellitus, der sehr schlecht auf Insulin anspricht. Da die Erkrankung vererbt wird, tritt sie schon im Kindesalter auf. Mit der Zeit entwickelt sich ein sehr schlecht zu behandelnder Diabetes mellitus daraus. Bei Mädchen kommt es vor allem zu einer Hyperandrogenämie ohne Lipodystrophie und ohne Übergewicht. Bei Jungen ist das Merkmal der Erkrankung vor allem durch eine Insulinresistenz und durch eine Acanthosis nigricans geprägt. Selten treten dabei auch eine Akromegalie des Gesichts und Muskelkrämpfe auf.

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