Interstitielle Lungenerkrankung

Interstitielle Pneumonie, interstitielle Pneumonitis, diffuse Lungenparenchymerkrankung sind weitere Bezeichnungen für die interstitielle Lungenerkrankung. Als interstitielle Lungenerkrankung bezeichnet man eine Gruppe von Lungenerkrankungen, die alle zu einer Schädigung des Interstitiums der Lunge führen. Das Alveolarepithel, die Atemwege und die pulmonalen Blut- und Lymphgefäße sind meist mitbetroffen. Kommt es zu einer Entzündung spricht man von einer Pneumonitis. Es besteht dabei die Gefahr einer Lungenfibrose. Die Erkrankungen sind von den obstruktiven Atemwegserkrankungen abzugrenzen.

Definition	Bei der interstitiellen Lungenerkrankung handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen der Lunge, die das Lungenparenchym befällt
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Interstitielle Pneumonie Interstitielle Pneumonitis Diffuse Lungenparenchymerkrankung
Ursachen	Infektionen: Legionellose, Histoplasmose, Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie, Virusinfektionen, Parasitosen Systemerkrankungen: Sarkoidose, Morbus Bechterew, rheumatoide Arthritis, Kollagenosen (systemische Sklerose, Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, Lupus erythematodes, Dermatomyositis, Polymyositis, CREST-Syndrom) Gefäße: Takayasu-Arteriitis, Riesenzellarteriitis, mikroskopische Panarteriitis, Churg-Strauss-Syndrom, Granulomatose mit Polyangiitis Verdauungstrakt: Morbus Whipple, chronisch aktive Hepatitis, Morbus Crohn, Colitis ulzerosa, primär biliäre Cholangitis allgemeine Erkrankungen: tuberöse Sklerose, Amyloidose, Morbus Gaucher, Niemann-Pick-Krankheit, Goodplsture-Syndrom, Neurofibromatose, Hermansky-Pudlak-Syndrom, Aspirationspneumonie, idiopathische Lungenhämosiderose, Alveolarzellkarzinom, idiopathische Lungenfibrose, desquamative interstitielle Pneumonie, Strahlenpneumonitis, Ceelen-Gellerstedt-Syndrom Gifte: anorganische Stäube (Aluminium, Asbest, Silikose, Berylliose), organische Stäube (exogen-allergische Alveolitis), Drogen (Kokain, Heroin), Rauchen, Gase, Dämpfe, ionisierende Strahlung, Herbizide, Medikamente
Symptome	Sehr unterschiedlich, je nach Erkrankung verschieden: Dyspnoe: anfangs bei Belastung, später in Ruhe Husten: trocken, Reizhusten
Diagnose	Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen, Medikamente, Familienanamnese Körperliche Untersuchung: Auskultation der Lunge (inspiratorische, feine Rasselgeräusche) Test: Lungenfunktionstest Labor: Blutgasanalyse Apparative Diagnostik: Röntgen, CT, MRT, Bronchoskopie mit Biopsie
Komplikationen	respiratorische Insuffizienz Cor pulmonale Rechtsherzinsuffizienz
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Ursachen, Sauerstofftherapie, Physiotherapie Medikamentöse Therapie: Glukokortikoide, Immunsuppressiva Operative Therapie: Lungentransplantation