Intestinale Lymphangiektasie

Morbus Waldmann, intestinale primäre Lymphangiektasie sind weitere Bezeichnungen für die intestinale Lymphangiektasie, Als intestinale Lymphangiektasie bezeichnet man einen Verschluss oder eine Minderfunktion der Lymphgefäße der Dünndarmschleimhaut. Sie kommt vor allem bei Kindern und jungen Erwachsenen vor. Die Ursache ist meisten eine Narbenbildung und damit verbunden eine Obstruktion der Lymphwege. Durch den erhöhten Druck im Lymphsystem kommt es zu einem Bruch der Lymphe und zu einem Ausfluss dieser in das Lumen des Darms. Dies führt dazu, dass es immer wieder zu Durchfällen und durch ungenügende Aufnahme von Fett und Eiweiß zu Wachstumsverzögerungen kommt. Ziel der Behandlung ist es die Ursachen zu therapieren und die Ernährung umzustellen.

Definition	Bei der intestinalen Lymphangiektasie handelt es sich um eine sehr seltene Erweiterung der Lymphgefäße am Dünndarm
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Morbus Waldmann Intestinale primäre Lymphangiektasie
Vorkommen (vor allem bei)	Kinder junge Erwachsene
Einteilung	angeborene intestinale Lymphangiektasie: von Geburt, der Ausbruch der Symptome ist aber erst im Kindesalter erworbene intestinale Lymphangiektasie: durch Perikarditis, Pankreatitis, Tumoren, Retroperitonealfibrose
Pathogenese	Durch einen Druck auf die Lymphgefäße können diese nicht mehr genügend Fette und Proteine aus dem Darmlumen in den Körper aufnehmen
Ursachen	Obstruktion der Lymphwege
Risikofaktoren	Vernarbungen nach Operationen/Strahlentherapie Retroperitonealfibrose Pankreatitis Tumoren
Symptome	Allgemeinsymptome: Wachstumsverzögerung, Ödeme Verdauungstrakt: wiederholende Durchfälle, evtl. Fettstühle, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Malabsorption
Diagnose	Anamnese: Klinik Labor: Blutbild (Lymphozyten erniedrigt), Albumin erniedrigt, Cholesterin erniedrigt, IgA/IgM/IgG erniedrigt Apparative Diagnostik: Darmspiegelung (Dilatation der Lymphgefäße) mit Biopsie, Lymphangiographie
Komplikationen	Aszites Pleuraerguss
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome und Ursachen Ernährungstherapie: fettarm, proteinreich Operative Therapie: evtl. Darmresektion