Isaacs-Syndrom

Neuromyotonie, Isaacs-Mertens-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Isaacs-Syndrom. Als Isaacs-Syndrom bezeichnet man eine neurologische Autoimmunerkrankung, bei der es zu einer Übererregbarkeit der Muskeln kommt. Bei dieser Erkrankung kommt es zur Bildung von Antikörpern gegen die spannungsabhängigen Kaliumkanäle an der motorischen Endplatte der Neurone. Man unterscheidet hierbei zwei Formen: eine angeborene Form und eine Form, deren Ursache bösartige Tumore sind.

Definition	Unter dem Isaacs-Syndrom versteht man eine periphere Motoneuron- Erkrankung
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Neuromyotonie Isaacs-Mertens-Syndrom
Vorkommen (vor allem)	zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr
Einteilung	chronisches Isaacs-Syndrom monoplastisches (einphasiges) Isaacs-Syndrom remittierendes (zeitweise aussetzendes) Isaacs-Syndrom
Ursachen	gestörte Funktion der motorischen endplatte der Neurone
Risikofaktoren	Lymphome Thymome kleinzelliges Bronchialkarzinom Myasthenia gravis chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie rheumatoide Arthritis Zöliakie Guillain-Barre-Syndrom systemische Lupus erythematodes
Symptome	Muskel: tonische Verkrampfungen, unwillkürliche Aktivität (in Ruhe/Schlaf), Atrophie, Ataxie, Zuckungen Allgemeinsymptome: generalisierte Schwäche, Konzentrationsstörungen, Mangel an Motivation, Reflexabschwächung, starke Schweißentwicklung
Diagnose	Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Muskeln Labor: Antikörper (VGCK, gegen Acetylcholinrezeptoren) Apparative Diagnostik: EMG (Aktionspotentiale während der Muskelentspannung), Nervenleitgeschwindigkeit, CT-Thorax (Ausschluss Bronchialkarzinom)
Differentialdiagnose	amyotrophe Lateralsklerose hereditäre spastische Paraplegie progressive spinale Muskelatrophie Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn Stiff-Man-Syndrom Tetanus Vergiftungen: Gold, Quecksilber, Insektizide
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Medikamentöse Therapie: Antiepileptika. Immunsuppressiva Operative Therapie: Plasmapherese