Iso-Kikuchi-Syndrom

Kongenitale Onychodysplasie ist eine weitere Bezeichnung für das Iso-Kikuchi-Syndrom. Das Iso-Kikuchi-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung mit Veränderungen der Fingernägel. Sie kommt vor allem in Japan vor. Es kann davon nur der Zeigefinger betroffen sein. Es kommt aber auch vor, dass alle Finger- und Zehennägel davon betroffen sind. Die Nägel sind dabei mit Längsstreifen versehen und sehr ausgedünnt mit freiliegenden Nagelrändern. Zusätzlich können aber auch noch Knochenveränderungen mit dazukommen. Die Erkrankung braucht meist keine Behandlung, da sie keine Beschwerden macht. Wem die Veränderungen aber kosmetisch stören, kann sich operieren lassen.

Definition	Beim Iso-Kikuchi-Syndrom handelt es sich um eine seltene japanische Erkrankung der Fingernägel
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Kongenitale Onychodysplasie
Ursachen	Vererbung: autosomal-rezessiv (Chromosom 17, Genort p13)
Symptome	Zeigefingernagel: Längsstreifen, Ausdünnung, Anonychie, Mikroonychie Nagelplatte: rötliche Vorwölbung, Verfärbung Finger: Bifurkation der distalen Phalangen, Syndaktylie
Diagnose	Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Finger Apparative Diagnostik: Röntgen (Hand)
Differentialdiagnose	Nagel-Patella-Syndrom Dyskeratosis congenita Aplasia cutis congenita ektoderme Dysplasie
Therapie	Meist kein Therapiebedarf: Operative Therapie: evtl. Korrektur einer Fehlbildung