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Ivemark-Symptomenkomplex

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Ivemark-Symptomenkomplex

Ivemark-Assoziation, Ivemark-Syndrom II, Asplenie-Syndrom, Milzagenesie-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für den Ivemark-Symptomenkomplex. Als Ivemark-Symptomenkomplex bezeichnet eine Fehlbildungserkrankung, bei der die Milz fehlt und es zu verschiedenen Herzfehlern kommt. Die Lebenserwartung ist niedriger als bei der Durchschnittbevölkerung. Die Ausprägung wie auch die Art der Beschwerden sind sehr unterschiedlich und hängen vor allem mit dem Ausmaß der Herzfehler zusammen. Eine kausale Therapie gibt es hierbei nicht, die Behandlung erstreckt sich vor allem auf die Therapie der Fehlbildungen.

Leitmerkmale:  keine Milz, verschiedene Herzfehler
Definition Beim Ivemark-Symptomenkomplex handelt es sich um eine Gruppe von Organfehlbildungen, wobei das Fehlen der Milz das Leitsymptom ist

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Ivemark-Assoziation
  • Ivemark-Syndrom II
  • Asplenie-Syndrom
  • Milzagenesie-Syndrom
Ursachen
  • unbekannt
Symptome
  • Milz: nicht vorhanden oder Rechtsverlagerung der Milz
  • Herzfehler: atrio-ventrikulärer Septumdefekt, Transposition der großen Arterien, Truncus arteriosus communis
  • weitere Organe: Fehlbildungen
Diagnose Richtet sich nach den Fehlbildungen:

Anamnese: Klinik
Labor: je nach Ausprägung
Apparative Diagnostik: EKG, Sonografie

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome

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