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Jaffe-Campanacci-Syndrom

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Jaffe-Campanacci-Syndrom

Kongenitaler fibröser Defekt der Tibia, osteofibröse Dysplasie Typ Campanacci sind weitere Bezeichnungen für das Jaffe-Campanacci-Syndrom. Das Jaffe-Campanacci-Syndrom ist einesehr seltene Erkrankung mit Verformung des Knochens der Tibia. Es kommt hierbei zu einer allmählichen Schädigung des Schienbeins in dessen Mitte. Der Verlauf der Erkrankung ist sehr langsam und sie kommt mit dem Abschluss des Körperwachstums zum Stillstand. Für die Erkrankung gibt es keine kausale Therapie. Von einer Operation wird abgeraten, da es dadurch zu weiteren Rezidiven kommen kann.

Leitmerkmale: schmerzlose Auftreibung des Schienbeins
Definition Beim Jaffe-Campanacci-Syndrom handelt es sich um eine lokale Dysplasie des Schienbeins

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Kongenitaler fibröser Defekt der Tibia
  • Osteofibröse Dysplasie Typ Campanacci
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: unter 10 Jahre
Ursachen
  • unbekannt
Symptome
  • Schienbein: schmerzlose Vorwölbung (mittlerer Bereich), später Deformierung
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Unterschenkel
Apparative Diagnostik: Röntgen (aufgetriebene Kortikalis)

Differentialdiagnose
  • Ameloblastom
  • fibrinöse Dysplasie
Komplikationen
  • Bruch der Tibia
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Krankengymnastik, Physiotherapie
Bilder

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