Jaffe-Lichtenstein-Uehlinger-Syndrom

Fibröse Dysplasie, Morbus Jaffé-Lichtenstein sind weitere Bezeichnungen für das Jaffe-Lichtenstein-Uehlinger-Syndrom. Das Jaffe-Lichtenstein-Uehlinger-Syndrom ist einechronische Fehlbildung von Knochengewebe. Bei der Erkrankung kommt es zu geschwulstartigen Auswüchsen. Es sind vor allem Kinder zwischen 5 und 15. Jahren davon betroffen. Die Erkrankung bleibt auf die Knochen gegrenzt. Die Ursache hierfür ist ein Gendefekt, der aber nicht vererbt wird. Es kommt dabei dazu, dass die Spongiosa nicht richtig ausgebildet wird und dafür eine weiche bindegewebliche Knochensubstanz gebildet wird. Statt normales Knochengewebe wird somit fibröses Bindegewebe mit unreifen nicht lamellären Knöchenbälkchen gebildet. Dies führt an dieser Stelle zu Auftreibungen, die meist keine Beschwerden verursachen und anfällig für Knochenbrüche sind, da sie bei Belastung doch sehr instabil sind und sich verbiegen.  Meist kommt die Erkrankung im Erwachsenenalter zum Stillstand. Von der Erkrankung betroffen kann nur ein, aber auch mehrere Knochen sein. Es kann keine kausale Therapie durchgeführt werden, es können bei der Behandlung nur die Beschwerden gemildert werden.

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