Zurück zur alphabetischen Auswahl
Jirásek- Zuelzer-Wilson-Syndrom
Zuelzer-Wilson-Syndrom, Zülzer-Wilson-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Jirásek- Zuelzer-Wilson-Syndrom. Als Jirásek- Zuelzer-Wilson-Syndrom bezeichnet man eine angeborene Erkrankung mit Fehlen der Nervenzellen in der Wand des gesamten Dickdarms und/oder Enddarms. Betroffen davon sind die Ganglienzellen des Auerbach- und des Meissner-Plexus. Mittels der beiden Plexus werden normalerweise die Sekretion der Verdauungsdrüsen und die Peristaltik des Darms gesteuert. Bei dieser Erkrankung kommt es somit zu Störungen in der Passage des Speisebreis durch den Dickdarm und zu einer Erweiterung des Darmlumens (Megacolon). Durch ein Dauerkontraktion des betroffenen Darmabschnittes kann es zu einem Darmverschluss kommen. Ziel der Therapie ist es, dass der davon betroffene Patient seinen Kot wieder normal entleeren kann. Meist muss dazu der erkrankte Darmabschnitt chirurgisch entfernt werden, da es sonst zu lebensgefährlichen Komplikationen kommen kann.
| Definition | Beim Jirásek- Zuelzer-Wilson-Syndrom handelt es sich um eine Fehlbildung des intestinalen Plexus (Plexus submucosus, Plexus meyentericus) |
| Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
|
| Ursachen |
|
| Symptome |
|
| Diagnose | Anamnese: Klinik, Stuhlregelmäßigkeiten Körperliche Untersuchung: Palpation/Auskultation des Bauchraums (tastbare Stuhlverhärtungen), rektale Untersuchung (Ampulle ist leer, erhöhter Sphinktertonus) Apparative Diagnostik: Röntgen (Kolon mit Kontrastmittel), Biopsie (Nervenzellen?), Rektummanometrie (Enddarmdruckmessung; Überprüfung des inneren Sphinkters) |
| Differentialdiagnose |
|
| Komplikationen |
|
| Therapie |
|
ff
