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Jones-Syndrom

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Jones-Syndrom

Als Jones-Syndrom bezeichnet man eine seltene vererbte Erkrankung mit Wucherung des Zahnfleisches und einer fortschreitenden Schallempfindungsschwerhörigkeit. Die Krankheit wird zwar vererbt, die Symptome manifestieren sich aber erst im Erwachsenenalter auf. Charakteristisch für die Erkrankung ist eine gutartige Wucherung des Bindegewebes des Zahnfleisches. Dazu kommt eine immer weiter fortschreitende Schwerhörigkeit, die im mittleren Alter zu einem Hörverlust führt. Da es für das Jones-Syndrom noch keine kausale Therapie gibt, können nur die Symptome gemildert werden. Dazu muss ein Hörgerät getragen werden. Die Zähne und das Zahnfleisch kann kieferorthopädisch behandelt werden.

Leitmerkmale:  Überwucherung der Zähne mit Zahnfleisch, zunehmende Schwerhörigkeit
Definition Beim Jones-Syndrom handelt es sich um eine angeborene Erkrankung mit Bindegewebswucherung des Zahnfleisches und einer immer weiter zunehmenden Schwerhörigkeit

Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (verschiedene Mutationen)
Symptome
  • Zahnfleisch: schmerzhafter, langsam fortschreitender Überzug über die Zähne
  • Zähne: Verschiebung
  • Ohr: beidseitige Schallempfindungsschwerhörigkeit, fortschreitend
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Mund, Ohren
Test:Gehörtest
Apparative Diagnostik: Zahnfleischbiopsie, Otoskopie

Differentialdiagnose
  • Ramon-Syndrom
Komplikationen
  • Hörverlust
Therapie
  • Allgemeinsymptome: Behandlung der Symptome, Hörgeräte

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