Juvenile hyaline Fibromatose

Systemische Hyalinose, infantile systemische Hyalinose sind weitere Bezeichnungen für die juvenile hyaline Fibromatose. Als juvenile hyaline Fibromatose bezeichnet man eine angeborene Fibromatose mit Ablagerungen von hyalinem Material in der Haut, der Muskulatur (Herz, Skelett), des Verdauungstraktes, der Milz, der Nebennieren, der Schilddrüsen und der Lymphknoten. Es treten somit viele sehr derbe Tumoren auf. Die Erkrankung verschlechtert sich mit der Zeit immer mehr, so dass viele Erkrankte während der ersten Lebensjahre sterben. Überleben sie so können nur die Symptome gemildert werden, da es keine kausale Therapie für diese Erkrankung gibt.

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