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Juveniler Morbus Paget
Hyperostosis corticalis deformans juvenilis, familiäre Osteoektasie, hereditäre Hyperphosphatasie, chronische idiopathische Hyperphosphatasie, Hyperphosphatasämie, Bakwin-Eiger-Syndrom, juvenile Pagetsche Krankheit, Osteoektasie mit Hyperphosphatasie sind weitere Bezeichnungen für den juveniler Morbus Paget. Der juvenile Morbus Paget ist eine bereits im Kindesalter beginnende Osteodystrophia deformans. Es kommt hierbei zu zahlreichen ausgeprägten Knochenveränderungen bedingt durch eine Überaktivität der Osteoklasten (gesteigerter Knochenumbau).
Leitmerkmale: Knochenbrüche, Knochenfehlstellungen, Makrozephalie, Taubheit, Herz-Kreislauferkrankungen
Definition | Beim juvenilen Morbus Paget handelt sich um ein Fehlbildungssyndrom, das vor allem das Skelettsystem betrifft |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Einteilung |
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Ursachen |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik, Familienanamnese Labor: Genanalyse, alkalische Phosphatase erhöht, Harnsäure erhöht Apparative Diagnostik: Röntgen (Schädelkalotte verdickt/unscharf aufgebaut, Röhrenknochen verbreitert/ verbogen) |
Differentialdiagnose |
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Therapie |
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