Kälteagglutininkrankheit

Kälteagglutinin-Syndrom ist eine weitere Bezeichnung für die Kälteagglutininkrankheit. Als Kälteagglutininkrankheit bezeichnet man eine Form der autoimmunhämolytischen Anämie, die durch Kälteantikörper ausgelöst wird. Bei Kälte (unter 20 Grad Celsius) kommt es hierbei zur Bildung von Kälteautoantikörpern, diese bewirken im Körper eine Aktivierung des Komplementsystems und eine Hämolyse innerhalb der Blutgefäße. Die IgM-Autoantikörper richten sich dabei gegen ein bestimmtes Antigen an er Oberfläche der Erythrozyten. Vor allem ist dies an den Akren (Nase, Lippen, Finger, Zehen) zu sehen. Der Verlust der roten Blutkörperchen ist hierbei so groß, dass es zu einer Anämie kommt.

Definition	Bei der Kälteagglutininkrankheit kommt es zur Vernetzung und Zrstörung der Erythrozyten mittels Antikörper
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Kälteagglutinin-Syndrom
Einteilung/Ursachen	akute Kälteagglutininkrankheit: tritt meist 2-3 Wochen nach einem Infekt (Mykoplasmen) auf, sie heilt meist nach 3 – 4 Wochen von alleine aus chronische Kälteagglutininkrankheit: die Ursache hierfür sind meist B-Zell-Lymphome oder im Alter idiopathisch
Symptome	Akren: Zyanose bei Kälte (geht bei Wärme zurück), Raynaud-Syndrom Anämie: Kopfschmerzen, Tachykardie, Schwindel, Müdigkeit, Belastungsdyspnoe intravasale Hämolyse: Fieber, Ikterus, akutes Nierenversagen, Hämoglobinurie Haut: Blässe, Urtikaria, Nekrosen, Livedo reticularis Allgemeinsymptome: Schluckstörungen beim Trinken von kalten Getränken, Mattigkeit, Erbrechen, Durchfall
Diagnose	Anamnese: Symptome, Vorerkrankungen Körperliche Untersuchung: Coombs-Test (positiv) Labor: Fehlermeldung bei Blutbilduntersuchung, IgM, Kälteagglutinin-Titer, Kälteagglutinine, Urin dunkel
Differentialdiagnose	paroxysmale Kältehämoglobinurie hämolytisch-urämisches Syndrom Kryoglobulinämie
Komplikationen	Gangrän der Akren
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Ursachen und Symptome, Vermeidung von Kälte, Folsäure, Vitamin B12 Medikamentöse Therapie: Biologika, Zytostatika, Virostatika, Glukokortikoide, Heparin Operative Therapie: Plasmapherese