Kallmann-Syndrom

Olfaktogenitales Syndrom, kongenitaler hypogonadotroper Hypogonadismus mit Anosmie sind weitere Bezeichnungen für das Kallmann-Syndrom. Als Kallmann-Syndrom bezeichnet man eine angeborene Erkrankung mit Entwicklungsstörungen der Keimdrüsen und einem verminderten Geruchssinn. Die Ursachen hierfür sind ein Mangel an Gonadotropin-Releasing-Hormon (verminderte Funktion der Hoden/ Eierstöcke) und eine Hypo- bis Aplasie der Riechkolben (verminderte Geruchswahrnehmung).  Die Erkrankung wird meist erst in der Zeit der Pubertät erkannt, wenn das Fehlen der Geschlechtsentwicklung zu sehen ist. Es kommt hierbei zu Entwicklungsstörungen des zentralen Nervensystems und damit zu einer verminderten Ausschüttung von GnRH über den Hypothalamus. Somit können in der Hypophyse die wichtigen Geschlechtshormone FSH und LH nicht produziert werden. Damit werden die Hoden und Eierstöcke nicht mehr stimuliert. Es kommt zu einer Verzögerung oder einem Ausbleiben der sexuellen Reifung.