­
Krankheiten
Kapillarlecksyndrom

 Zurück zur alphabetischen Auswahl

Kapillarlecksyndrom

Clarkson-Syndrom, Capillary Leak Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Kapillarlecksyndrom. Als Kapillarlecksyndrom bezeichnet maneine seltene Erkrankung mit generalisierten Ödemen. Die Ursache hierfür ist eine zu starke Durchlässigkeit der Kapillargefäße. Dadurch kommt es zum Austritt von Plasma und Plasmaproteinen in das Interstitium. Charakteristisch ist, dass sich Krisen und Ruhephasen abwechseln. Die Zeitspanne dazwischen kann nur wenige Wochen bis hin zu mehreren Jahren andauern. Die Krisen selbst erstrecken sich dabei meist über mehrere Tage bis Wochen an. Es kommt somit zu einem immer wieder auftretenden hypovolämischen Schock, dessen Beschwerden sehr unterschiedlich ausgeprägt sein können. Durch den Austritt von Flüssigkeit (Plasmawasser) in die Umgebung der Kapillare kommt es zu einer Eindickung des Blutes. Für die Erkrankung gibt es noch keine kausale Therapie. Es können hierbei nur die Symptome gemildert werden.

Leitmerkmale:  immer wieder auftretende Hypotonie, Ödeme, Hypovolämie
Definition Beim Kapillarlecksyndrom handelt es sich um eine schwerwiegende Krankheit mit generalisierten Ödemen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Clarkson-Syndrom
  • Capillary Leak Syndrom
Ursachen
  • zu starke Durchlässigkeit der Kapillargefäße
Risikofaktoren
  • keine bekannt
  • evtl. Zytokine (Interleukin-2, Leukotriene, Apopotose)
Symptome
  • Prodromphase: Müdigkeit, allgemeine Schwäche, Muskelschmerzen, Bauchschmerzen, Durchfall, Schnupfen, Husten, Gewichtsabnahme
  • initiale Phase (1 -4 Tage, Leckphase): Bauchschmerzen, Übelkeit, Hypotonie, generalisierte Ödeme (v.a. Gesicht, obere Extremitäten), Oligurie
  • zweite Phase (Postleckphase): Polyurie, Gewichtsverlust
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Haut, Blutdruck
Labor: Hämoglobin erhöht, Albumin erniedrigt, Leukozyten erhöht, Plasmaproteine erniedrigt

Differentialdiagnose
  • Anaphylaxie
  • Sepsis
  • nephrotisches Syndrom
Komplikationen
  • initiale Phase: Herz-Kreislauf-Kollaps, Niereninsuffizienz, Rhabdomyolyse, Herzrhythmusstörungen, Thrombosen, Perikarditis, Pankreatitis, zerebrale Ödeme
  • zweite Phase: Lungenödem, kardiovaskuläre Überlastung, Nierenversagen
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: Theophyllin, Terbutalin, Glucocorticoide, Diuretika

ff