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Kardiale Amyloidose

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Kardiale Amyloidose

Bei der kardialen Amyloidose handelt es sich um eine Unterform der Amyloidose. Es kommt hierbei zur Einlagerung von fehlgefalteten Proteinen im Herzmuskel. Diese können nicht mehr abgebaut werden und führen somit zu Organschäden. Das Herz verdickt und der Herzmuskel kann sich nach jedem Herzschlag nicht mehr vollständig entspannen. Mit der Zeit wird der Muskel immer schwächer und das Herz kann immer weniger seiner Funktion nachkommen. Häufig kommt die Erkrankung bei der AL-Amyloidose und ATTR-Amyloidose vor. Die Erkrankung ist nicht heilbar, die Beschwerden können aber gemildert werden.


Leitmerkmale:  Herzrasen, Kardiomyopathie, Dyspnoe bei Belastung
Definition Als kardiale Amyloidose bezeichnet man Erkrankungen mit Einlagerungen von fehlerhaft gefalteten Eiweißen in die Herzgewebe

Ursachen
  • unklar
Symptome
  • Herz: Kardiomyopathie, Vorhofflimmern, Herzrasen, Herzstolpern, Aussetzen von Herzschlägen
  • extrakardial: Hämatome, Polyneuropathie, Abgeschlagenheit, verminderte Belastbarkeit, Makroglossie, Dyspnoe (Belastung), Karpaltunnelsyndrom, Bizepssehnenruptur, Schwindel, Synkopen, Ödeme
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen
Körperliche Untersuchung: Thorax (Auskultation)
Labor: NT-proBNP erhöht, Troponin, freie Leichtketten, Immunfixationselektrophorese
Apparative Diagnostik: Langzeit-EKG (Niedervolontage/ AV-Block I), Echokardiografie, Skelettzintigrafie, Kardio-MRT
Differentialdiagnose
  • Al-Amyloidose
  • ATTR-Amyloidose
  • monoklonale Gammopathie
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: keine Alkohol/ Nikotin, gemäßigte körperliche/ sportliche Bewegung
  • Ernährungstherapie: ausgewogen
  • Medikamentöse Therapie: Inotersen, Patisiran, Tafamidis, Chemotherapie, Behandlung der Symptome
  • Operative Therapie: Stammzelltransplantation