Karzinoidsyndrom

Biörck-Thorson-Syndrom, Cassidy-Scholte-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Karzinoidsyndrom. Das Karzinoidsyndrom ist eine Erkrankung mit mehreren Krankheitszeichen, die durch Tumore ausgelöst werden. Die Tumore sind endokrinologisch aktiv und bösartig. Sie entstehen aus neuroendokrinen Zellen und bilden vasoaktive Substanzen, die sie an den Blutkreislauf abgeben. Dies ist vor allem Serotonin, daneben auch noch Histamin, Bradykinin, Prostaglandin und Kallikrein. Die Tumoren befinden sich dabei vor allem im Verdauungstrakt und hierbei vor allem im Ileum, Rektum und in dem Appendix. Krankheitszeichen treten erst dann auf, wenn der Tumor Tochtergeschwülste aussendet und sich dies in der Leber festsetzen. Damit können die gebildeten vasoaktiven Substanzen nicht mehr abgebaut werden und verbleiben somit vermehrt im Blutkreislauf. Da die Tumore und Metastasen sehr langsam wachsen ist eine Überlebenszeit von 10 – 15 Jahren nach Diagnostik beschrieben.

Definition	Das Karzinoidsyndrom entwickelt sich aus einem Karzinoid und deren Metastasen
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Biörck-Thorson-Syndrom Cassidy-Scholte-Syndrom
Ursachen	Tumoren aus Zellen des neuroendokrinen Systems
Risikofaktoren	Zollinger-Ellison-Syndrom Stress erhöhter Alkoholgenuss
Tumoren	befinden sich vor allem im Verdauungstrakt (Ileum, Appendix, Rektum), im Bronchialbaum und am Pankreas metastasieren oft in die Leber
Symptome	Treten meist erst auf, wenn Metastasen in der Leber sich befinden: Flush: Gesichtsrötung, Hitzewallung, starkes Schwitzen, Herzrasen Verdauungstrakt: wässrige starke Durchfälle, kolikartige Bauchschmerzen, Malabsorption (Vitamin B12), Gewichtsverlust Lunge: Asthmaanfall, Bronchospasmus Herz: Trikuspidalklappeninsuffizienz und/oder Pulmonalklappeninsuffizienz Haut: Teleangiektasien, Blässe bis Rötung bis Violettfärbung (Gesicht, Nacken, Beine)
Diagnose	Anamnese: Krankheitszeichen, Tumore Labor: Serotonin (Blut), 5-Hydroxyindoessigsäure (24-Stunden-Urin) Apparative Diagnostik: Sonographie, CT, MRT, Szintigraphie, Gastroskopie, Koloskopie
Differentialdiagnose	Menopause Histaminintoleranz Ethanolvergiftung Morbus Cushing Phäochromozytom Nierenzellkarzinom Serotoninsyndrom
Komplikationen	Rechtsherzinsuffizienz Pellagra
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Medikamentöse Therapie: Chemotherapie, Somatostatin-Analogon Octreotid Operative Therapie: Tumorentfernung mit regionären Lymphknoten