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Kasabach-Merritt-Syndrom
Hämangiom-Thrombozytopenie-Syndrom, Kasabach-Merritt-Phänomen sind weitere Bezeichnungen für das Kasabach-Merritt-Syndrom. Als Kasabach-Merritt-Syndrom bezeichnet man eine sehr seltene Erkrankung mit Gefäßtumorbildung. Die Hauptmerkmale sind dabei ein vermehrtes Auftreten von Blutschwämmen auf der Haut und an den inneren Organen und eine Gerinnungsstörung, die vermehrt Thrombozyten verbraucht. Die Hämangiome aktivieren das Gerinnungssystem, es werden vermehrt Thrombozyten und Gerinnungsfaktoren verbraucht. Durch die im Blut zu gering vorhandenen Thrombozyten kommt es zu einer vermehrten und häufigen Blutungsneigung. Dadurch können Unfälle und Operationen lebensbedrohlich werden. Bilden sich die Hämangiome zurück, so sinkt auch die Blutungsneigung.
Definition | Beim Kasabach-Merritt-Syndrom handelt es sich um eine Erkrankung mit zahlreichen, immer wieder vorkommenden Hämangiomen und einer Verbrauchskoagulopathie |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Vorkommen (vor allem bei) |
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Ursachen |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Haut Labor: Thrombozyten stark erniedrigt |
Differentialdiagnose |
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Therapie |
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Bilder |
ff