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Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie

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Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie

Bidirektionale katecholaminerge Tachykardie, polymorphe ventrikuläre Tachykardie induziert durch Katecholamine, maligne paroxysmale ventrikuläre Tachykardie sind weitere Bezeichnungen für die katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie. Als katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie bezeichnet man eine Herzrhythmusstörung mit ventrikulären Tachykardien. Folge davon sind Synkopen oder ein plötzlicher Herztod bei jungen Patienten. Es kommt hierbei durch eine adrenerge Situation zu einer erhöhten Freisetzung von Kalium aus dem sarkoplasmatischen Retikulum des Herzen und damit zu einer verzögerten Nachdepolarisation.


Leitmerkmale: synkopale Anfälle bei Belastungen bei jungen Menschen
Definition Als katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie bezeichnet man eine seltene Erbkrankheit, die zu ventrikulären Tachyarrhythmien führt

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Bidirektionale katecholaminerge Tachykardie
  • Polymorphe ventrikuläre Tachykardie induziert durch Katecholamine
  • Maligne paroxysmale ventrikuläre Tachykardie

 Vorkommen
(vor alem bei)

  • junge Menschen
Auslöser
  • Stress
  • körperliche Aktivität
  • Katecholamininfusionen
Ursachen
  • Vererbung:
    • Typ I: Chromosom 1, Genlokus q43, RYR2-Gen
    • Typ II: Chromosom 1, Genlokus p13, CASQ2-Gen
    • Typ III: Chromosom 4, Genlokus q13, TECRL-Gen
    • Typ IV: Chromosom 14, Genlokus q32, CALM1-Gen
    • Typ V: Chromosom 6, Genlokus q22, TRDN-Gen
    • Typ VI: Chromosom 19, Genlokus q13, CALM3-Gen
Symptome
  • Herz: vermehrter Herzschlag
  • Allgemeinsymptome: synkopale Anfälle bei Belastungen
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Körperliche Untersuchung: Belastungstests
Labor: Genanalyse
Apparative Diagnostik: EKG (Ruhe-EKG normal, bei Belastung: vielgestaltige Kammerextrasystolen)
Differentialdiagnose
  • Anderson-Tawil-Syndrom
  • arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
  • Long-QT-Syndrom
Komplikationen
  • plötzlicher Herztod
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Stress/ körperliche Anstrengung vermeiden
  • Medikamentöse Therapie: Betablocker, Natriumkanal-Blocker
  • Operative Therapie: Kardioverter-Defibrillator