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Kawasaki-Syndrom

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Kawasaki-Syndrom

Mukokutanes Lymphknotensyndrom ist eine weitere Bezeichnung für das Kawasaki-Syndrom. Als Kawasaki-Syndrom bezeichnet man eine akute fieberhafte Vaskulitis mit Exanthemen und Lymphsystembeteiligung. Es sind hierbei vor allem die kleinen und mittleren Arterien betroffen. Hierbei treten verschiedene Beschwerden auf, die aber nicht alle gleichzeitig vorhanden sein müssen. Besteht die Erkrankung länger kommt es zu einer Rötung und Schwellung der Hände und Füße, die nach einer Schuppung abheilen. Es ist auch möglich, dass sich die Gelenke und inneren Organe mitentzünden. Besonders gefährdet ist hierbei das Herz. Unbehandelt führt diese Erkrankung durch Veränderungen an der Koronararterien (Aneurysma) und peripheren Arterien zum Tode. Die Ursache für die Entstehung der Erkrankung ist noch nicht bekannt. Man vermutet aber, dass es sich um eine Überreaktion des Immunsystems handelt, ausgelöst durch eine Aktivierung dieses mittels Krankheitserreger. Ziel der Behandlung ist es Veränderungen am Herzen zu vermeiden. Je kleiner die Schäden an den Gefäßen sind, umso geringer ist die Wahrscheinlichkeit, das Langzeitschäden auftreten.

Leitmerkmale:  hohes Fieber, generalisierte Lymphknotenschwellung, Exanthem, Lacklippen, Himbeerzunge bei Kleinkindern
Definition Beim Kawasaki-Syndrom handelt es sich um eine akute, fieberhafte Entzündung der mittelgroßen Arterien

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Mukokutanes Lymphknotensyndrom
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Kinder: zwischen dem 2. und 5. Lebensjahr
Stadien
  • Akutstadium (1. -2. Woche): Konjunktivitis, Fieber über 39 Grad Celsius, Exanthem, Erythem/Ödem an Händen/Füßen, trockene Lippen, Rötung der Mundschleimhaut, Lymphnotenschwellung (Hals)
  • subakutes Stadium:  Schuppung der Hände/Füße, Thrombozytose, evtl. Aneurysmen
  • Rekonvaleszenzstadium (bis 10. Woche): Rückbildung der Krankheitszeichen
Ursachen unbekannt
evtl. Überreaktion des Immunsystems, Vererbung
Symptome
  • Fieber: hoch (über 39 Grad Celsius), resistent gegenüber Antibiotika, über 5 Tage
  • Gesicht: trockene/rissige/hochrote Lippen (Lacklippen), Himbeerzunge, Enanthem (Rötung der Mund-/Rachenschleimhaut), Konjunktivitis (beidseits, nicht eitrig, schmerzlos)
  • Haut: Exanthem (nicht juckend, v.a. am Rumpf, ohne Bläschen), Erythem an den Handflächen/Fußsohle, später Schuppung der Fingerspitzen (nach 2-3 Wochen)
  • Lymphknoten: generalisierte Schwellung, vor allem aber am Hals
  • Allgemeinsymptom: schlechter Allgemeinzustand
  • mitbetroffene Organe:
    • Herz/Gefäße: Myokarditis, Perikarditis, Herzklappenprobleme, Aneurysmabildung
    • Atemwege: Heiserkeit, schnupfen, Husten
    • Verdauungstrakt: Ileus, Vergrößerung von Milz/Leber, Durchfall, Erbrechen, Abdominalschmerzen
    • Harnwege: Harnröhrenentzündung
    • Augen: Uveitis
    • Gelenke: Gelenkentzündungen
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: BSG stark erhöht, CRP stark erhöht, Leukozytose, Thrombozytose, GOT/ GPT erhöht, Alpha2-Globuline erhöht, Albumin erniedrigt, Natrium erniedrigt
Apparative Diagnostik: EKG, Herzultraschall

Differentialdiagnose
  • juvenile idiopathische Arthritis
  • Polyarteriitis nodosa
  • virale/bakterielle Erkrankungen
Komplikationen
  • Tod
  • Aneurysmabildung
  • Thrombose
  • Angina pectoris
  • Myokardinfarkt
  • Herzrhythmusstörungen
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: ASS, Immunglobuline, Steroide

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