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Kimmelstiel-Wilson-Syndrom

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Kimmelstiel-Wilson-Syndrom

Diabetische Nephropathie, Nephropathia diabetica, diabetische Glomerulosklerose, interkapilläre Glomerulonephritis sind weitere Bezeichnungen für das Kimmelstiel-Wilson-Syndrom. Beim Kimmelstiel-Wilson-Syndrom handelt es sich um eine Nierenerkrankung infolge eines Diabetes mellitus. Durch einen schlecht eingestellten Diabetes mellitus kommt es zu einer Schädigung der Glomerula der Nieren. Die glomeruläre Basalmembran verdickt und das Gewebe verhärtet sich (knötchenförmige Bindegewebsvermehrung). Schließlich tritt eine Glomerulonephritis auf. Dadurch wird die Membran der Glomeruli durchlässiger und größere Moleküle, wie die Albumine, können hindurchfließen. Durch den Verlust an Eiweiß über die Nieren kommt es zu Ödemen in den Körperhöhlen. Da auch noch zu viel an Natrium rückresorbiert wird, steigt der Natriumspiegel im Blut, was zur Folge hat, dass der Blutdruck sich erhöht. Wird die Erkrankung nicht behandelt kommt es schließlich zur Niereninsuffizienz.

Leitmerkmale:  langsam fortschreitende Nierenbeschwerden in Verbindung mit Diabetes mellitus
Definition Als Kimmelstiel-Wilson-Syndrom bezeichnet man eine Krankheit der Nieren, deren Ursache ein Diabetes mellitus ist

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Diabetische Nephropathie
  • Nephropathia diabetica
  • diabetische Glomerulosklerose
  • interkapilläre Glomerulonephritis
Einteilung
  • Grad I: Verdickung der glomerulären Basalmembran
  • Grad IIa: geringe Verbreiterung des Mesangiums
  • Grad IIb: starke Verbreiterung des Mesangiums
  • Grad III: knötchenförmige Vernarbung des Kapillarschlingen
  • Grad IV: fortgeschrittene diabetische Glomerulosklerose
Stadieneinteilung
  • Stadium I: Hyperfiltration
  • Stadium II: Normoalbuminurie
  • Stadium III: Mikroalbuminurie
  • Stadium IV: Makroalbuminurie
  • Stadium V: Nierenversagen
Pathogenese Durch einen über Jahre erhöhten Zuckerspiegel im Blut kommt es zur Schädigung der Glomerula der Nieren. Die Wände werden dabei durchlässig für Albumin

Ursachen
  • schlecht eingestellter Diabetes mellitus über Jahre
Risikofaktoren
  • genetische Prädisposition
  • Dauer/Ausmaß der Hyperglykämie
  • Männer
  • Hypertonie
  • erhöhte Blutfettwerte
  • Rauchen
Symptome
  • Albuminurie, Hypoalbuminämie: Ödeme (Beine, Augenlider)
  • Hyperlipidämie
  • Hypertonie
Diagnose Anamnese: Diabetes mellitus
Labor: Blutbild, Blutzucker, Kreatinin, glomuläre Filtrationsrate, Urin (schäumender Urin)
Apparative Diagnostik: Ophthalmoskopie, Fluoreszenzangiographie

Komplikationen
  • Nephrotisches Syndrom
  • Niereninsuffizienz
  • Nierenversagen
  • Thrombose
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung des Diabetes mellitus (Blutdruck-/ Blutzuckersenkung), erhöhte Flüssigkeitszufuhr
  • Ernährungstherapie: verminderte Eiweißzufuhr
  • Medikamentöse Therapie: richtige Insulintherapie, ACE-Hemmer, AT1- Antagonisten, ASS
  • Operative Therapie: Dialyse, Nierentransplantation

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