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Kindler-Syndrom

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Kindler-Syndrom

Kongenitale bullöse Poikilodermie ist eine weitere Bezeichnung für das Kindler-Syndrom. Beim Kindler-Syndrom handelt es sich um eine vererbte, sehr seltene Hauterkrankung. Durch Vererbung kommt es zu einer Veränderung der basalen Keratinozyten. Es kommt dadurch zu einer verminderten Produktion und zu einem vermehrten Abbau der Hautzellen. Die Beschwerden gehen hierbei, je älter man wird, umso weiter wieder zurück. Es besteht aber zu jederzeit die Gefahr der Entstehung eines Plattenepithelkarzinoms.

Leitsymptome: Blasenbildung an den Akren Photosensitivität bei Neugeborenen
Definition Beim Kindler-Syndrom handelt es sich um eine sehr seltene Blasenbildung auf der Haut bei Neugeborenen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Kongenitale bullöse Poikilodermie
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-rezessiv (Chromosom 20, Genort p13, KIND1-Gen)
Symptome
  • Haut: trocken, leicht schuppig, Blasen (an den Extremitätenenden), hypo-/ hyperpigmentiert, atrophiert, lichtempfindlich
  • Schleimhaut: Gingivablutung, Erosionen/Fissuren (Anal-/Genitalgegend)
  • Allgemeinsymptome: Parodontose
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Körperliche Untersuchung: Haut
Labor: Genanalyse
Apparative Diagnostik: Elektronenmikroskop

Komplikationen
  • Plattenepithelkarzinome
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: Antihistaminika, Glukokortikoide 
  • Operative Therapie: Aufstechen der Blasen

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