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Klippel-Feil-Syndrom

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Klippel-Feil-Syndrom

Kongenitale Halswirbelsynostose ist eine weitere Bezeichnung für das Klippel-Feil-Syndrom. Beim Klippel-Feil-Syndrom handelt es sich um Fehlbildungserkrankung an der Halswirbelsäule. Es kommt hierbei zu einer Verschmelzung von zwei oder auch mehreren Halswirbeln, manchmal sogar der ganzen Halswirbelsäule. Dazu können noch weitere Fehlbildungen auftreten. Es ist hierbei noch unbekannt, wodurch es zu der verminderten zervikalen Segmentierung in der frühen Schwangerschaft kommt. Die Beschwerden sind hierbei sehr verschieden. Sie werden vor allem dadurch geprägt, wie viele Halswirbeln von der Erkrankung betroffen sind.  Einige Wirbel leiden unter einer Verminderung der Beweglichkeit, die teilweise durch die Überbeweglichkeit von anderen Wirbeln wieder ausgeglichen werden muss. Beides führt zu unterschiedlichen Beschwerden. Durch immer weitere Degeneration der Wirbelkörper kommt es im Alter zu vermehrten Beschwerden. Meistens reicht eine konservative Behandlung, wobei das Ziel ist die Restbeweglichkeit der HWS zu erhalten oder dies sogar zu verbessern.

Leitmerkmale:  kurzer Hals, tiefer Nackenansatz, eingeschränkte HWS-Beweglichkeit
Definition Als Klippel-Feil-Syndrom bezeichnet man eine Fehlbildung der Halswirbelsäule

Ursachen
  • unklar
Symptome
  • Wirbelsäule: Skoliose, Kyphose, Sprengel-Deformität (einseitiger Hochstand des Schulterblatts), Spina bifida, Bewegungseinschränkungen der HWS
  • Hals: tiefer Haaransatz im Nacken, kurzer/flügelartiger Halsansatz, Kurzhals, Nackenschmerzen
  • Allgemeinsymptome: Kopfschmerzen, Lippenspalte, Duane-Syndrom, Fehlbildungen am Herzen/ Nieren, Schallleitungsschwerhörigkeit
Diagnose Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: Röntgen, CT, MRT

Differentialdiagnose
  • Osteochondrosis
  • Osteomyelitis
  • Morbus Bechterew
  • juvenile rheumatoide Arthritis
  • Fibrodysplasia ossificans progressiva
Komplikationen 
  • Spondylose
  • Spondylarthrose
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome, Physiotherapie, manuelle Therapie, Muskelkräftigung
Bilder

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