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Klippel-Trenaunay-Syndrom

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Klippel-Trenaunay-Syndrom

Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom, Angio-osteohypertrophes Syndrom, angiektatischer Riesenwuchs sind weitere Bezeichnungen für das Klippel-Trenaunay-Syndrom. Beim Klippel-Trenaunay-Syndrom handelt es sich um mehrere Missbildungen des Gefäßsystems und massiven Wachstumsstörungen einer Extremität. Vor allem an den Beinen kommt es zu einer Hypertrophie des Weichteilgewebes. Meist ist davon aber nur eine Extremität betroffen. An den Gefäßen treten Blutschwämme, Feuermale und Fehlbildungen der Venen (Krampfadern) auf. Die Erkrankung ist schon bei der Geburt vorhanden und verstärkt sich mit den Jahren. Es tritt sporadisch auf, die genauen Ursachen hierfür sind noch nicht bekannt. Es können meist nur die Krankheitsbilder behandelt werden. Die Prognose hängt von der betroffenen Region ab und ist deshalb sehr unterschiedlich.

Leitmerkmale:  Feuermahl, Varikose, Riesenwuchs einer Extremität
Definition Als Klippel-Trenaunay-Syndrom bezeichnet man eine sehr seltene Erkrankung mit Fehlbildungen der Gefäße und einem einseitigen Vermehrten Wachstum einer Extremität

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom
  • Angio-osteohypertrophes Syndrom
  • angiektatischer Riesenwuchs
Ursachen
  • angeboren: während der ersten beiden Schwangerschaftswochen
Symptome
  • Gefäßmissbildungen: Lymphangiome, Feuermal, Blutschwamm, Varizen, Hypo-/Aplasie der tiefen Beinvenen
  • Wachstum: einseitiger Riesenwuchs (örtlich begrenzt) einer Extremität
  • Allgemeinsymptome: Gangunsicherheit, vermehrte Schweißbildung
Diagnose Anamnese: Symptome
Apparative Diagnostik: Phlebographie, CT, MRT, Sonographie, Angiographie, Lymphographie

Differentialdiagnose
  • Parkes-Weber-Syndrom
  • Mafucci-Syndrom
  • Cobb-Syndrom
  • Beckwith-Wiedmann-Syndrom
Komplikationen
  • Blutungen
  • Thrombose: Lungenembolie
  • Erysipel
  • Herzinsuffizienz
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Krankengymnastik, Lymphdrainage, Psychotherapie
  • Operative Therapie: Entfernung der vergrößerten Gefäße
Bilder

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