Kongenitale erythropoetische Porphyrie

Morbus Günther, Porphyria congenita, günthersche Krankheit sind weitere Bezeichnungen für den Morbus Günther. Die kongenitale erythropoetische Porphyrie ist eine schwere Stoffwechselerkrankung mit Lichtempfindlichkeit. Die dabei entstehenden Hautblasen heilen nur sehr schlecht ab und infizieren sich. Es kommt zu einem Gewebeverlust an den Akren und einer Hypertrichose an den Hautflächen, die der Sonne ausgesetzt sind (vor allem Handrücken, Wangen). Die ersten Krankheitszeichen sind schon nach der Geburt oder aber dann im frühen Kindesalter sichtbar. Die Prognose der Erkrankung wegen der Krankheitsschwere ist sehr ungünstig.