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Kongenitale pulmonale Atemwegsmalformation
Kongenitale zystisch-adenomatoide Lungenmalformation, kongenitale pulmonale Malformation der Luftwege sind weitere Bezeichnungen für die kongenitale pulmonale Atemwegsmalformation. Als kongenitale pulmonale Atemwegsmalformation bezeichnet man eine angeborene, tumorartige Fehlbildung der Lunge. Es kommt hierbei zu einer gestörten Kanalisation des Lungenmesenchyms und zu einer defekten Verbindung mit dem endodermalen Lungenanteil. Somit können keine normalen Bronchioli respiratorii ausgebildet werden. Stattdessen kommt es hier zur Bildung von Zysten oder zur Proliferation von adenomatösem Gewebe. Meistens ist davon nur ein Lungenlappen betroffen. Je nach Ausprägung der Zysten kann die Erkrankung ohne Beschwerden bis hin zur Todgeburt sein.
Leitmerkmale: Dyspnoe, rezidivierende Atemwegsinfektionen
Definition | Bei der kongenitalen pulmonalen Atemwegsmalformation handelt es sich um eine angeborene Atemwegsfehlbildung der Lunge mit zahlreichen Zysten (luftgefüllte Hohlräume) im Lungengewebe |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Einteilung |
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Begleiterkrankungen |
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Ursachen |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik Apparative Diagnostik: Sonografie (vor der Geburt), Röntgen-Thorax, CT, MRT |
Differentialdiagnose |
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Komplikationen |
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Therapie |
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