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Kongenitale pulmonale Atemwegsmalformation

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Kongenitale pulmonale Atemwegsmalformation

Kongenitale zystisch-adenomatoide Lungenmalformation, kongenitale pulmonale Malformation der Luftwege sind weitere Bezeichnungen für die kongenitale pulmonale Atemwegsmalformation. Als kongenitale pulmonale Atemwegsmalformation bezeichnet man eine angeborene, tumorartige Fehlbildung der Lunge. Es kommt hierbei zu einer gestörten Kanalisation des Lungenmesenchyms und zu einer defekten Verbindung mit dem endodermalen Lungenanteil. Somit können keine normalen Bronchioli respiratorii ausgebildet werden. Stattdessen kommt es hier zur Bildung von Zysten oder zur Proliferation von adenomatösem Gewebe. Meistens ist davon nur ein Lungenlappen betroffen. Je nach Ausprägung der Zysten kann die Erkrankung ohne Beschwerden bis hin zur Todgeburt sein.


Leitmerkmale:  Dyspnoe, rezidivierende Atemwegsinfektionen
Definition Bei der kongenitalen pulmonalen Atemwegsmalformation handelt es sich um eine angeborene Atemwegsfehlbildung der Lunge mit zahlreichen Zysten (luftgefüllte Hohlräume) im Lungengewebe

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Kongenitale zystisch-adenomatoide Lungenmalformation
  • Kongenitale pulmonale Malformation der Luftwege
Einteilung
  • Typ 0:  tracheale oder bronchiale Dysplasie
    • Allgemein: seltenster Untertyp
    • Vorkommen: ganze Lunge
    • Symptome: starke Zyanose
    • Zysten: klein (maximal 5mm), ausgekleidet mit respiratorischem Epithel/ Becherzellen, in der Wand Knorpelinseln
    • Prognose: versterben nach wenigen Minuten bis Stunden
  • Typ 1: bronchiale bzw. bronchioläre Dysplasie (große Zystenläsion)
    • Allgemein: häufigster Typ
    • Vorkommen: einzelner Lungenlappen
    • Symptome: Atemnot, rezidivierende Atemwegsinfekte
    • Zysten: dünnwandig, 3- 10 cm groß, ausgekleidet mit Flimmerepithel/ glatten Muskelzellen/ elastischen Fasern
    • Therapie: Resektion
  • Typ 2:  bronchioläre Dysplasie (kleine Zystenläsion)
    • Allgemein: zweithäufigster Typ
    • Vorkommen: nur an einem Lungenlappen
    • Symptome: Atemnot, rezidivierende Atemwegsinfekte
    • Zysten: multipel, 0,5- 2 cm groß, ähnlich den Bronchioli terminales, ausgekleidet mit kubischem Epithel
    • Therapie: Resektion
  • Typ 3: bronchioläre bzw. azinäre Dysplasie (adenomatoide Läsion)
    • Allgemein: betroffen sind davon nur Männer
    • Vorkommen: ganzer Lappen oder eine Lunge (mit Mediastinalverschiebung)
    • Symptome: schwere Dyspnoe, Todgeburt
    • Zysten: kleiner als 5 mm, ausgekleidet mit kubischem Epithel
    • Therapie: Resektion
  • Typ 4: periphere Dysplasie ("unlined cyst-Läsion")
    • Allgemein: bis zum 4. Lebensjahr ausbrechend
    • Vorkommen: ganzer Lappen
    • Symptome: Dyspnoe, rezidivierende Pneumonien, Spannungspneumothorax
    • Zysten: mit prominenten Gefäßen in der dünnen Wand, mit Alveolarepithelzellen ausgekleidet
    • Therapie: Resektion
Begleiterkrankungen
  • Polyhydramnion
  • Hydrops fetalis
  • Lungenhypoplasie
Ursachen
  • unbekannt
Symptome
  • Atemsystem: rezidivierende Atemwegsinfekte, respiratorische Insuffizienz (Dyspnoe/ Tachypnoe)
Diagnose Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: Sonografie (vor der Geburt), Röntgen-Thorax, CT, MRT
Differentialdiagnose
  • bronchogene Zyste
  • Bochdalek-Hernie
  • kongenitales lobäres Emphysem
  • Lungebulla
  • Lungensequester
  • Pneumatocele
  • zystische Bronchiektase
Komplikationen
  • Pneumothorax
  • Entartung: bronchoalveoläres Karzinom, pleuropulmonales Blastom
Therapie
  • Operative Therapie: Resektion der Zysten, Lungenresektion