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Kongenitale pulmonale Lymphangiektasie
Pulmonale Lymphangiekasie, Njolstad-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für die kongenitale pulmonale Lymphangiektasie. Als kongenitale pulmonale Lymphangiektasie bezeichnet man eine seltene Fehlbildung der Lymphgefäße der Lunge. Es kommt hierbei zu einer Erweiterung der Lymphgefäße unterhalb des Brustfells, zwischen den Lungenlappen und um die Bronchen und Blutgefäße der Lunge herum. Man unterscheidet begingt durch die Entstehung zwei Formen der Erkrankung.
Leitmerkmale: Zyanose, Giemen, schwere Atemnot nach der Geburt
Definition | Bei der kongenitalen pulmonalen Lymphangiektasie handelt es sich um eine selten angeborene Erkrankung mit einer Erweiterung der Lungenlymphgefäße |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Einteilung/Ursachen |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen, Familinanamnese Körperliche Untersuchung: Lungen (Abhören) Apparative Diagnostik: Röntgen-Thorax (Pleuraergüsse/ Verschattungen), Biopsie |
Therapie |
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