­
Krankheiten
Kongenitale pulmonale Lymphangiektasie

 Zurück zur alphabetischen Auswahl

Kongenitale pulmonale Lymphangiektasie

Pulmonale Lymphangiekasie, Njolstad-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für die kongenitale pulmonale Lymphangiektasie. Als kongenitale pulmonale Lymphangiektasie bezeichnet man eine seltene Fehlbildung der Lymphgefäße der Lunge. Es kommt hierbei zu einer Erweiterung der Lymphgefäße unterhalb des Brustfells, zwischen den Lungenlappen und um die Bronchen und Blutgefäße der Lunge herum. Man unterscheidet begingt durch die Entstehung zwei Formen der Erkrankung.


Leitmerkmale: Zyanose, Giemen, schwere Atemnot nach der Geburt
Definition Bei der kongenitalen pulmonalen Lymphangiektasie handelt es sich um eine selten angeborene Erkrankung mit einer Erweiterung der Lungenlymphgefäße

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Pulmonale Lymphangiekasie
  • Njolstad-Syndrom
Einteilung/Ursachen
  • primäre Form: durch Fehlbildung der Lymphgefäße bedingt, tritt mit einem Turner-/Down-/Frys- und Noonan-Syndrom auf
  • sekundäre Form: bedingt durch eine Obstruktion der Lymphabflusses, Ursache dafür Hypoplastisches Linksherzsyndrom/ Cor triatriatum/ Pulmonalvenenatresie/ Mitralstenose/Agenesie des Ductus thoracicus
Symptome
  • pränatal: Hydrothorax, Polyhydramnion
  • postnatal: schwere Atemnot, Tachypnoe, Giemen, rezidivierende Infektionen, Zyanose
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen, Familinanamnese
Körperliche Untersuchung: Lungen (Abhören)
Apparative Diagnostik: Röntgen-Thorax (Pleuraergüsse/ Verschattungen), Biopsie
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Stickstoffmonoxid inhalieren, Hochfrequenzbeatmung
  • Medikamentöse Therapie: Surfactant
  • Operative Therapie: Pleuraerguss-/Fruchtwasserpunktion, extrakorporale Membranoxygenierung, Pleuradrainage