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Krankheiten
Kongenitale stromale Hornhautdystrophie

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Kongenitale stromale Hornhautdystrophie

Witschel-Dystrophie, kongenitale hereditäre stromale Dystrophie sind weitere Bezeichnungen für die kongenitale stromale Hormhautdysplasie. Als kongenitale stromale Hornhautdysplasie bezeichnet man eine seltene, beidseitige Form der Erkrankung der Hornhaut mit schuppenartigen Trübungen der Hornhaut des Auges. Die Schuppen und Flecken nehmen mit dem Alter weiter zu, so dass das Sehen immer schlechter wird.


Leitmerkmale: schuppige Trübung der Hornhaut, starke Visusbeeinträchtigung
Definition Bei der kongenitalen stromalen Hornhautdysplasie handelt es sich um eine sehr seltene Form der Hornhauterkrankung

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Witschel-Dystrophie
  • Kongenitale hereditäre stromale Dystrophie
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Neugeborene
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 12, Genort q21.33, DCN-Gen)
Symptome
  • Hornhaut: Schuppen-Fleckbildung, keine Erosionen/Photophobie
  • Augen: Visusverschlechterung (leicht bis schwer)
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Augen
Labor: Genanalyse
Differentialdiagose
  • andere Formen der Hornhautdysplasie
  • Peters-Anomalie
Therapie
  • Operative Therapie: Keratoplastik