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Krankheiten
Kongenitales lobäres Emphysem

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Kongenitales lobäres Emphysem

Kongenitale lobäre Überblähung, kongenitale lobäre Hyperinflation sind weitere Bezeichnungen für das kongenitale lobäre Emphysem. Beim kongenitalen lobären Emphysem handelt es sich um eine krankhafte Überblähung eines oder mehrerer Lungenlappen. Die Erkrankung kommt bei Neugeborenen vor. Meist sind davon der linke Oberlappen oder der Mittellappen betroffen. Da der stabilisierende Bronchialknorpel fehlt, kommt es zur Aufblähung des betroffenen Lungenabschnitts bei der Einatmung. Da die Luft nicht mehr vollständig daraus entweichen kann, bläht sich der Abschnitt weiter auf und verdrängt damit das benachbarte Lungengewebe.


Leitmerkmale: Atemnot, Tachypnoe beim Neugeborenen
Definition Als kongenitales lobäres Emphysem beschreibt man eine angeborene Erkrankung eines Lungensegments oder Lungenlappens mit Aufblähung desselben

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Kongenitale lobäre Überblähung
  • Kongenitale lobäre Hyperinflation
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: Neugeborene
Ursachen
  • Bronchialobstruktion: Hypoplasie der Knorpel der Bronchien, Bronchialstenose, mediastinale Raumforderungen, Schleimpfropf im Bronchialbaum
  • Erkrankungen: bronchopulmonale Dysplasie
  • Herz-/Gefäßmissbildungen: aberrierende linke Pulmonalarterie, Fallot-Tetralogie, persistierender Ductus arteriosus, Ventrikelseptumdefekt
Symptome
  • Atemsystem: Tachypnoe, Husten, paradoxe Atmung, respiratorische Insuffizienz (Atemnot/ Zyanose), Atemwegsinfektionen
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen
Körperliche Untersuchung: Thorax (Auskultation)
Apparative Diagnostik: Sonografie, Röntgen-Thorax (Überblähung des Lungenlappens), MRT, CT
Differentialdiagnose
  • Bronchusatresie
  • Lungenhypoplasie
  • Zystenlunge
  • Pneumonie
  • Pneumothorax
  • Fremdkörperaspiration
  • kongenitale zystisch- adenomatoide Lungenmalformation
  • Swyer-James-Syndrom
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome/ Ursachen
  • Operative Therapie: Resektion, Lobektomie