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Krankheiten
Konigsmark-Hollander-Berlin-Syndrom

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Konigsmark-Hollander-Berlin-Syndrom

Taubheits-Dermatitis-Syndrom ist eine weitere Bezeichnung für das Konigsmark-Hollander-Berlin-Syndrom. Unter demKonigsmark-Hollander-Berlin-Syndrom versteht man eine sehr seltene Erkrankung, die angeboren ist. Die Hauptmerkmale hierbei sind eine nicht fortschreitende Innenohrschwerhörigkeit und eine atopische Hautentzündung. Da es keine kausale Therapie für die Erkrankung gibt können nur die Beschwerden gemildert werden.


Leitmerkmale:  Innenohrschwerhörigkeit, Hauterythem
Definition Beim Konigsmark-Hollander-Berlin-Syndrom handelt es sich um eine seltene Erkrankung der Haut und des Ohrs

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Taubheits-Dermatitis-Syndrom
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-rezessiv
Symptome
  • Hören: nicht fortschreitende Innenohrschwerhörigkeit
  • Haut: juckend, Papeln, Erythem (v.a. am Ellenbogen/Händen), evtl. Verhornungsstörungen
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Körperliche Untersuchung: Haut
Test: Gehörtest
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome