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Kostmann-Syndrom

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Kostmann-Syndrom

Morbus Kostmann, schwere kongenitale Neutropenie;  Erbkrankheit mit stark verminderten oder fehlenden neutrophilen Granulozyten.

Leitmerkmale: ungewöhnlich heftige bakterielle Infektionen gleich nach der Geburt
Pathogenese Durch einen Enzym-Defekt kommt es bei der Blutbildung zu einer verminderten Produktion von weißen Blutkörperchen.

Ursachen
  • Vererbung
Symptome
  • schwere Infektionen
  • Entzündungen in der Mundhöhle
  • Abszesse
  • Fieber
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: Blutbild (Leukozytose)

Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Antibiotika, G-CSF (Granulozyten-Kolonie stimulierender Faktor)
  • Operative Therapie: Knochenmarkstransplantation

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