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Kraniopharyngeom

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Kraniopharyngeom

Craniopharyngioma, Erdheim-Tumor, Kraniopharyngiom sind weitere Bezeichnungen für das Kraniopharyngeom. Beim Kraniopharyngeom handelt es sich um einen gutartigen Tumor an der Schädelbasis. Sein Ursprung liegt in den Epithelresten der Rathke-Tasche. Durch das Wachstum des Tumors werden die Hypophyse und der Hypothalamus verdrängt. Die auftretenden Beschwerden sind durch diese Verdrängung gekennzeichnet. Die betroffenen Hirnanteile sind vor allem wichtig für die körperliche und geistige Entwicklung des Kindes. Durch die Nähe zum Sehnerv können Sehstörungen auftreten. Ziel der Therapie ist es den Tumor so schnell wie möglich im Ganzen durch eine chirurgische Eröffnung des Schädels zu entfernen, damit er durch weiteres Wachstum nicht noch mehr Hirnmasse schädigen kann. Nach der Entfernung des Tumors sind aber Rezidive oft sehr häufig. Eine lebenslange Zufuhr von Hypophysenhormonen muss aber weiter durchgeführt werden.

Leitmerkmale: Diabetes insipidus, Kleinwuchs, Gesichtsfeldausfälle bei Kleinkindern
Definition Als Kraniopharyngeom bezeichnet man einen gutartigen Tumor im Bereich der Hirnanhangdrüse

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Craniopharyngioma
  • Erdheim-Tumor
  • Kraniopharyngiom
Einteilung
  • adamantines Kraniopharyngeom: es kommt zu Verkalkungen und Keratinisierungen, hohe Rezidivrate, tritt v.a. bei Kindern auf
  • papilläres Kraniopharyngeom: keine Verkalkung, geringe Rezidivrate, tritt v.a. bei Erwachsenen auf
Ursachen
  • unbekannt
Symptome
  • Auge: Sehstörungen (bis zum halbseitigen Gesichtsfeldausfall)
  • Hyophyse: ADH-Mangel (Diabetes insipidus), STH-Mangel (Minderwuchs), Mangel an Geschlechtshormonen (Pubertas tarda)
  • Allgemeinsymptome: Kopfschmerzen, Essstörungen, Adipositas, Übelkeit, morgendliches Erbrechen, allgemeine Erschöpfung, starker Durst, Konzentrations-/ Aufmerksamkeitsstörungen, Schilddrüsenunterfunktion
Diagnose Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: MRT, CT, Angiografie

Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Hormone der Hypophyse
  • Operative Therapie: Tumorentfernung, Bestrahlung

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